Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00 - E90)

Клинические рекомендации "Заболевания и состояния, связанные с дефицитом йода"

E01.0 Диффузный (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью

E01.1 Многоузловой (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью

E01.2 Зоб (эндемический), связанный с йодной недостаточностью, неуточненный

E01.8 Другие болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния

E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности

E04.0 Нетоксический диффузный зоб

E04.1 Нетоксический одноузловой зоб

E04.2 Нетоксический многоузловой зоб

E04.8 Другие уточненные формы нетоксического зоба

E04.9 Нетоксический зоб неуточненный

E07.9 Болезнь щитовидной железы неуточненная

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Амиодарон-индуцированная дисфункция щитовидной железы"

E03.2 Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами

E05.8 Другие формы тиреотоксикоза

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Применение: с 01.01.2025

Клинические рекомендации "Гипотиреоз"

E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба

E03.2Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами

E03.3 Постинфекционный гипотиреоз

E03.4 Атрофия щитовидной железы (приобретенная)

E03.5 Микседематозная кома

E03.8 Другие уточненные гипотиреозы

E03.9 Гипотиреоз неуточненный

E89.0 Гипотиреоз, возникший после медицинских процедур

E06.3 Аутоиммунный тиреоидит

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Врожденный гипотиреоз у детей"

E03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом. Зоб (нетоксический) врожденный паренхиматозный.

E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба. Аплазия щитовидной железы (с микседемой). Врожденная атрофия щитовидной железы.

E07.1 Дисгормональный зоб. Семейный дисгормональный зоб. Синдром Пендреда.

E07.8 Другие уточненные болезни щитовидной железы. Дефект тирозинсвязывающего глобулина. Кровоизлияние в щитовидную железу. Инфаркт щитовидной железы. Синдром нарушения эутиреоза.

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Тиреоидиты у детей"

E06.0 Острый тиреоидит

Абсцесс щитовидной железы

Тиреоидит:

пиогенный

гнойный

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительный код (B95B98)

E06.1 Подострый тиреоидит

Тиреоидит:

де-Кервена

гигантоклеточный

гранулематозный

негнойный

Исключен: аутоиммунный тиреоидит (E06.3)

E06.3 Аутоиммунный тиреоидит

Тиреодит Хасимото

Хаситоксикоз (переходящий)

Лимфоаденоматозный зоб

Лимфоцитарный тиреоидит

Лимфоматозная струма

E06.5 Другой хронический тиреоидит

Тиреодит

хронический:

БДУ

фиброзный

деревянистый

Риделя

E06.9 Тиреоидит неуточненный

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Острые и хронические тиреоидиты (исключая аутоиммунный тиреоидит)"

E06 Тиреоидит (исключен E06.3 Аутоиммунный тиреоидит)

E06.0 Острый тиреоидит;

E06.1 Подострый тиреоидит;

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Острый тиреоидит (ОТ):

E06.0 Острый тиреоидит;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Подострый тиреоидит (ПТ):

E06.1 Подострый тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Амиодарон-индуцированный тиреоидит:

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Цитокининдуцированный тиреоидит:

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Тиреопатии, возникшие в результате применения средств, содержащих литий:

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом;

E06.4 Медикаментозный тиреоидит;

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Тиреоидит Риделя:

E06.5 Другой хронический тиреоидит;

E06.9 Тиреоидит неуточненный

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Трансплантация поджелудочной железы, наличие трансплантированной поджелудочной железы, отмирание и отторжение трансплантата поджелудочной железы"

Z 94.8 Наличие других трансплантированных органов и тканей.

T 86.8 Отмирание и отторжение других пересаженных органов и тканей.

E 10.2* Инсулинозависимый сахарный диабет с поражением почек.

N 18.5* Хроническая болезнь почек, стадия 5

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Сахарный диабет: ретинопатия диабетическая, макулярный отек диабетический"

H36.0 Диабетическая ретинопатия;

E10.3 Инсулинозависимый сахарный диабет с поражением глаз;

E11.3 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением глаз;

E12.3 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания с поражением глаз;

E13.3 Другие уточненные формы сахарного диабета с поражением глаз;

E14.3 Сахарный диабет неуточненный с поражением глаз

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 1 типа у детей"

Е10.1 Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом;

Е10.2 Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек;

Е10.3 Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз;

Е10.4 Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями;

Е10.5 Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения;

Е10.6 Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями;

Е10.7 Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями;

Е10.8 Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями;

Е10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2024

Применение: в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968 данный документ применяется с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 1 типа у взрослых"

E10.2 Инсулинзависимый сахарный диабет с поражением почек;

E10.3 Инсулинзависимый сахарный диабет с поражениями глаз;

E10.4 Инсулинзависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями;

E10.5 Инсулинзависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровоснабжения;

E10.6 Инсулинзависимый сахарный диабет с другими уточненными осложнениями;

E10.7 Инсулинзависимый сахарный диабет с множественными осложнениями;

E10.8 Инсулинзависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями;

E10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет без осложнений

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2024

Применение: в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968 данный документ применяется с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 2 типа у детей"

E11.1 Сахарный диабет 2 типа: с кетоацидозом;

E11.2 Сахарный диабет 2 типа: с поражениями почек;

E11.3 Сахарный диабет 2 типа: с поражениями глаз;

E11.4 Сахарный диабет 2 типа: с неврологическими осложнениями;

E11.5 Сахарный диабет 2 типа: с нарушениями периферического кровообращения;

E11.6 Сахарный диабет 2 типа: с другими уточненными осложнениями;

E11.7 Сахарный диабет 2 типа: с множественными осложнениями;

E11.8 Сахарный диабет 2 типа: с неуточненными осложнениями;

E11.9 Сахарный диабет 2 типа: без осложнений.

Пример формулировки диагноза: Сахарный диабет 2 типа с неврологическими осложнениями (код по МКБ-10: E11.4).

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Сахарный диабет 2 типа у взрослых"

E11.2 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением почек

E11.3 Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражениями глаз

E11.4 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями

E11.5 Инсулиннезависимый сахарный диабет с нарушениями периферического кровоснабжения

E11.6 Инсулиннезависимый сахарный диабет с другими уточненными осложнениями

E11.7 Инсулиннезависимый сахарный диабет с множественными осложнениями

E11.8 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неуточненными осложнениями

E11.9 Инсулиннезависимый сахарный диабет без осложнений

R73.0 Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе

R73.9 Гипергликемия неуточненная

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2024

Применение: в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968 данный документ применяется с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Гипопаратиреоз у взрослых"

E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

E20.8 Другие формы гипопаратиреоза

E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный

E89.2 Гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Первичный гиперпаратиреоз"

E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы:

E21.0 Первичный гиперпаратиреоз

E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза

E21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный

E21.4 Другие уточненные нарушения паращитовидной железы

E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточненная

D35.1 Доброкачественное образование паращитовидной [околощитовидной] железы

C75.0 Злокачественное образование паращитовидной [околощитовидной] железы

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)"

Адреногенитальные расстройства (E25):

E25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов;

E25.8 Другие адреногенитальные нарушения;

E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное.

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Первичная надпочечниковая недостаточность"

Другие нарушения надпочечников (E27):

E27.1 - Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 - Аддисонов криз;

E27.3 - Медикаментозная недостаточность коры надпочечников;

E27.4 - Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках (E35*):

E35.1 - Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках (E89):

E89.6 - Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур.

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Синдром поликистозных яичников"

E28.2

синдром поликистоза яичников

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Преждевременное половое развитие"

E30.1 Преждевременное половое созревание

E22.8 Преждевременное половое развитие центрального происхождения

E28.1 Избыток андрогенов

E29.0 Гиперфункция яичек

E31.1 Полигландулярная гиперфункция

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Недостаточность питания (мальнутриция) у пациентов пожилого и старческого возраста"

E43 Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная

E44 Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой степени

E44.0 Умеренная белково-энергетическая недостаточность

E44.1 Легкая белково-энергетическая недостаточность

E46 Белково-энергетическая недостаточность неуточненная

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Железодефицитная анемия"

E61.1 Латентный дефицит железа

D50 ЖДА

D50.0 ХПА

D50.1 Сидеропеническая дисфагия

D50.8 Другие железодефицитные анемии

D50.9 ЖДА неуточненная

O99.0 Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Ожирение"

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточных поступлением энергетических ресурсов

E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией

E66.8 Другие формы ожирения

E66.9 Ожирение неуточненное

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Ожирение у детей"

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов

E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождающаяся альвеолярной гиповентиляцией

E66.8 Другие формы ожирения

E66.9 Ожирение неуточненное

E67.8 Другие уточненные формы избыточности питания

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа"

E71.0 Болезнь "кленового сиропа"

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии"

E70.0 Классическая фенилкетонурия

E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2020

Пересмотр не позднее: 2022

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Наследственная тирозинемия 1 типа"

E 70.2 Нарушения обмена тирозина

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Дефицит 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА лиазы"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Применение: с 01.01.2025

Клинические рекомендации "Недостаточность 3-метилкротонил-КоА карбоксилазы (3-метилкротонилглицинурия, метилкротонил КоА карбоксилазная недостаточность)"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Применение: с 01.01.2025

Клинические рекомендации "Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы (дефицит бета-кетотиолазы, дефицит Т2)"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Применение: с 01.01.2025

Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия/ацидурия)"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Изовалериановая ацидемия/ацидурия"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия/ацидурия)"

E71.1 Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот"

E71.3 Нарушения обмена жирных кислот

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023.

С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Нарушение обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия)"

E72.1 нарушение обмена серосодержащих аминокислот

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2022

Пересмотр не позднее: 2024

Применение: с 01.01.2023

Клинические рекомендации "Глутаровая ацидурия тип 1"

E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Болезнь Помпе"

E74.0 Болезни накопления гликогена

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Нарушения обмена галактозы (Галактоземия)"

E74.2 нарушения обмена галактозы (Недостаточность галактокиназы. Галактоземия)

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше)"

E75.2 Другие сфинголипидозы

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2024

Пересмотр не позднее: 2026

Применение: с 01.01.2025

Клинические рекомендации "Болезнь Ниманна-Пика тип C"

E75.2 Другие сфинголипидозы

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Болезнь Фабри"

E75.2 Другие сфинголипидозы

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)"

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип I"

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип I"

E76.0 Мукополисахаридоз I типа

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип II"

E76.1 Мукополисахаридоз, тип II

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип II"

E76.1 Мукополисахаридоз, тип II

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип VI"

E76.2 - Другие мукополисахаридозы

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Мукополисахаридоз тип VI"

E76.2 Другие мукополисахаридозы

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2019

Пересмотр не позднее: 2021

Применение: с 01.01.2022

Клинические рекомендации "Нарушения липидного обмена"

E78.0 Чистая гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, тип IIa

Гипер-бета-липопротеидемия

Гиперлипидемия, группа A

Гиперлипопротеидемия с липопротеидами низкой плотности

E78.1 Чистая гиперглицеридемия

Эндогенная гиперглицеридемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, тип IV

Гиперлипидемия, группа B

Гипер-пре-бета-липопротеидемия

Гиперлипопротеидемия с липопротеидами очень низкой плотности

E78.2 Смешанная гиперлипидемия

Обширная или флотирующая бета-липопротеидемия

Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III

Гипербеталипопротеидемия с пре-бета-липопротеидемией

Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией

Гиперлипидемия, группа C

Тубоэруптивная ксантома

Ксантома туберозная

E78.3 Гиперхиломикронемия

Гиперлипопротеидемия Фредриксона, типы I или V

Гиперлипидемия, группа D

Смешанная гиперглицеридемия

E78.4 Другие гиперлипидемии

Семейная комбинированная гиперлипидемия

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Острые порфирии"

E.80.2 Другие порфирии" включает в себя все четыре нозологические единицы острых порфирий

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023

Клинические рекомендации "Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)"

E83.0 Нарушение обмена меди

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023 до 01.01.2025. С 01.01.2025 применяются новые клинические рекомендации

Клинические рекомендации "Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия)"

E83.3 Нарушение обмена фосфора и фосфатазы

Гипофосфатазия

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)"

E84 Кистозный фиброз

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

E84.9 Кистозный фиброз неуточненный

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Пересмотр не позднее: 2023

Применение: с 01.01.2023

Клинические рекомендации "Семейная средиземноморская лихорадка (Наследственный семейный амилоидоз)"

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии/Семейная средиземноморская лихорадка

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024

Клинические рекомендации "Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)"

E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

M08.2 Юношеский артрит с системным началом

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2023

Пересмотр не позднее: 2025

Применение: с 01.01.2024