6. Болезни нервной системы (класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

6

Болезни нервной системы (класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

G00 - G99

Примечание к пункту 6.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций нервной системы организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции передвижения (способности осуществлять простые и сложные виды движения) с учетом степени выраженности двигательных и чувствительных нарушений. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, наличие и частота пароксизмальных состояний при их наличии, распространенность патологического процесса, наличие осложнений.

6.1

Эпизодические и пароксизмальные расстройства

G40 - G47

6.1.1.1

Легкая форма течения мигрени (приступы в среднем один раз в месяц), головные боли незначительные и умеренные (легкая и средняя интенсивность головной боли), эпизодические

10

6.1.1.2

Среднетяжелая форма течения мигрени (приступы 3 - 4 раза в месяц, продолжительностью от одного до нескольких дней), высокая интенсивность головной боли

40

6.1.1.3

Тяжелая форма мигрени (долговременные приступы с выраженными сопутствующими проявлениями, перерывы между приступами - несколько дней)

50 - 60

6.1.2.1

Незначительные дефекты костей черепа (3 x 3 см и менее) с пластикой

10 - 20

6.1.2.2

Умеренные и выраженные дефекты костей черепа (3 x 3 см и более) с пластикой

30

6.1.2.3

Умеренные и выраженные дефекты костей черепа (более 3 x 3 см), неприкрытые (не поддающиеся пластике) с определением пульсаций ТМО в области дефекта

40

6.1.2.4

Незначительные по объему и структуре поражения кожных и костных структур лица (черепа), приводящие к незначительному обезображиванию лица (уродующему дефекту)

10 - 20

6.1.2.5

Умеренные и значительные по объему и структуре поражения кожных и костных структур лица (черепа), приводящие к умеренному и значительно выраженному обезображиванию лица (уродующему дефекту)

40

6.1.2.6

Частичная потеря носа, седловидный нос

20

6.1.2.7

Полная потеря носа

40

6.1.3

Внутричерепная травма.

S06

Последствия травм головы

T90

6.1.3.1

Отдаленные последствия сотрясения головного мозга разной степени выраженности

10 - 30

6.1.3.2

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с общемозговыми незначительными нарушениями и повлекшие стойкие незначительные нарушения функции нервной системы

10 - 30

6.1.3.3

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с общемозговыми умеренными нарушениями и повлекшие стойкие умеренные нарушения функции нервной системы

40 - 60

6.1.3.4

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с общемозговыми выраженными нарушениями и повлекшие стойкие выраженные нарушения функции нервной системы

70 - 80

6.1.3.5

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с психическими незначительными нарушениями и повлекшие незначительные нарушения функции нервной системы и/или психической сферы

10 - 30

6.1.3.6

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с психическими умеренными нарушениями и повлекшие стойкие умеренные нарушения функции нервной системы и/или психической сферы

40 - 60

6.1.3.7

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с психическими выраженными нарушениями и повлекшие стойкие выраженные нарушения функции нервной системы и/или психической сферы

70 - 80

6.1.3.8

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с вегетативно-сосудистыми незначительными нарушениями и повлекшие стойкие незначительные вегетативно-сосудистые нарушения, в том числе с отдельными пароксизмальными состояниями (обморочные приступы, вегетативно-сосудистые кризы)

10 - 30

6.1.3.9

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с вегетативно-сосудистыми умеренно выраженными нарушениями и повлекшие стойкие умеренные вегетативно-сосудистые нарушения, в том числе с пароксизмальными состояниями средней частоты (обморочные приступы, вегетативно-сосудистые кризы)

40

6.1.3.10

Отдаленные последствия ушиба, контузии головного мозга, протекавшие с вегетативно-сосудистыми выраженными нарушениями и повлекшие стойкие выраженные вегетативно-сосудистые нарушения, в том числе с частыми пароксизмальными состояниями (еженедельными приступами) и/или значительно выраженным воздействием на общее состояние

50 - 60

6.1.4

Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам (анормальные непроизвольные движения, тремор неуточненный, судороги, спазмы и фасцикуляции; нарушения походки и подвижности, в том числе атаксия; неуточненное поражение центральной нервной системы с нарушением статики и координации движений, вестибулопатии (постгравматическое, сосудистое, воспалительное, дегенеративно-дистрофическое и др.)

R25 - R29

6.1.4.1

Незначительные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, незначительные атактические нарушения

10 - 20

6.1.4.2

Умеренные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, умеренные атактические нарушения

40 - 50

6.1.4.3

Выраженные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, выраженные атактические нарушения

70 - 80

6.1.4.4

Значительно выраженные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, значительно выраженные атактические нарушения

90 - 100

6.2

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G35 - G37

6.2.1.1

Незначительные нарушения моторики, незначительные нарушения функций тазовых органов; по шкале EDSS - в передах 1 - 2,5 баллов

10 - 30

6.2.1.2

Умеренные парезы верхних и/или нижних конечностей, умеренные нарушения функций тазовых органов; по шкале EDSS - в передах 3 - 4,5 баллов

40 - 60

6.2.1.3

Выраженные парезы верхних и/или нижних конечностей, выраженные нарушения функций тазовых органов; по шкале EDSS - в передах 5 - 7 баллов

70 - 80

6.2.1.4

Значительно выраженные парезы или параличи верхних и/или нижних конечностей, значительно выраженные нарушения функций тазовых органов (полное недержание мочи и/или кала с полной нечистоплотностью); по шкале EDSS - в передах 7,5 - 9,5 баллов

90 - 100

6.2.2

Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу (болезни нервной системы с нарушением познавательной деятельности, в том числе с нарушениями высших корковых функций, сопровождающимися симптомами и признаками, относящиеся к нарушениям речи и голосу (в виде дизартрии, афазии, апраксии, агнозии других нарушений голоса и речи)

R47 - R49

6.2.2.1

Незначительные нарушения (незначительная (легкая) остаточная дизартрия, афазия и др.), сопровождающиеся незначительными коммуникативными нарушениями

10 - 20

6.2.2.2

Умеренные нарушения (умеренная или выраженная дизартрия, афазия (и др.) без сочетания с умеренно и более выраженным нарушением других функций и сопровождающиеся умеренными коммуникативными нарушениями

40 - 50

6.2.2.3

Выраженные нарушения (выраженная или значительно выраженная дизартрия, афазия (и др.) преимущественно в сочетании с другими нарушениями функций умеренно или более выраженных и сопровождающиеся выраженными коммуникативными нарушениями

70 - 80

6.3

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

G70 - G73

6.3.1.1

Мышечная слабость, незначительная (снижение мышечной силы до 4 баллов, гипотрофия мышц на 1,5 - 2,0 см, с сохранением активных движений в суставах верхних и нижних конечностей в полном объеме и основной функции кисти - схватывания и удержания предметов), приводящая к незначительному нарушению статодинамической функции

10 - 20

6.3.1.2

мышечная слабость, средней степени выраженности (снижение мышечной силы до 3 баллов, гипотрофия мышц на 4 - 7 см, ограничение амплитуды активных движений в суставах верхних и (или) нижних конечностей - в плечевом суставе до 35 - 40 градусов, локтевом - до 30 - 45 градусов, лучезапястном - до 30 - 40 градусов, тазобедренных - до 15 - 20 градусов), коленных - до 16 - 20 градусов, голеностопных - до 14 - 18 градусов с ограничением противопоставления большого пальца кисти - дистальная фаланга большого пальца достигает основания 4 пальца, ограничением сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 1 - 2 см, с затруднением схватывания мелких предметов), приводящая к умеренному нарушению статодинамической функции

40 - 50

6.3.1.3

Мышечная слабость выраженной степени (снижение мышечной силы до 2 баллов, ограничение амплитуды активных движений верхних конечностей в пределах 10 - 20 градусов, с выраженным ограничением сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 3 - 4 см, с нарушением основной функции верхней конечности: не возможен схват мелких предметов, длительное и прочное удержание крупных предметов или с выраженным ограничением амплитуды активных движений во всех суставах нижних конечностей - тазобедренных - до 20 градусов, коленных - до 10 градусов, голеностопных - до 6 - 7 градусов), приводящая к выраженному нарушению статодинамической функции

70 - 80

6.3.1.4

Мышечная слабость значительно выраженная (снижение мышечной силы до 1 балла, с невозможностью самостоятельного передвижения со значительно выраженными нарушениями статодинамической функции - неспособность к передвижению, использованию рук; нарушение основной функции верхней конечности: не возможен схват и удержание крупных и мелких предметов), практически прикованность к постели

90 - 100

6.4

Детский церебральный паралич

G80

Примечание к подпункту 6.4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека вследствие детского церебрального паралича (ДЦП) основывается на клинической форме заболевания; характере и степени выраженности двигательных нарушений; степени нарушения схвата и удержания предметов (одностороннее или двухстороннее поражение кисти); степени нарушения опоры и передвижения (одностороннее или двухстороннее нарушения); наличии и выраженности языковых и речевых нарушений; степени психического расстройства (легкое когнитивное нарушение; умственная отсталость легкой степени без языковых и речевых нарушений; умственная отсталость легкой степени в сочетании с дизартрией; умственная отсталость средней степени; умственная отсталость тяжелой степени; умственная отсталость глубокая); наличии и степени выраженности псевдобульбарного синдрома; наличии эпилептических припадков (их характере и частоте); целенаправленности деятельности соответствующей биологическому возрасту; продуктивности деятельности; потенциальной способности ребенка в соответствии с биологическим возрастом и структурой двигательного дефекта; возможности реализации потенциальных способностей (факторы, способствующие реализации, факторы препятствующие реализации, факторы контекста).

6.4.1

Детская гемиплегия

G80.2

6.4.1.1

Одностороннее поражение с легким левосторонним парезом без нарушения опоры и передвижения, схвата и удержания предметов, без речевых расстройств, с легкими когнитивным дефектом. С легкими контрактурами: сгибательно-приводящая контрактура в плечевом суставе, сгибательно-ротационная в локтевом суставе, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; аддукторно-сгибательной контрактурой в тазобедренном суставе, сгибательной в коленном и в голеностопном суставах. Объем движений в указанных суставах уменьшен на 30 градусов (до 1/3) от физиологической амплитуды. Стойкие незначительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения

10 - 30

6.4.1.2

Одностороннее поражение с легким правосторонним парезом с речевыми нарушениями (комбинированные речевые расстройства: псевдобульбарная дизартрия, патологическая дислалия, нарушения темпа и ритма речи); нарушение формирования школьных навыков (дислексия, дисграфия, дискалькулия). Походка асимметричная с акцентом на правую конечность; затруднены сложные виды движения (ходьба на пальцах, пятках, в положении на корточках). С легкой сгибательной контрактурой в локтевом суставе, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суставе, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанной контрактурой в коленном и тазобедренном, голеностопном суставах с приведением стоп. Объем активных движений уменьшен на 30% (до 1/3) от физиологической амплитуды. Пассивные движения соответствуют физиологической амплитуде. Стойкие умеренные нарушения языковых и речевых функций, незначительные статодинамические нарушения

40 - 60

6.4.1.3

Одностороннее поражение. Умеренный гемипарез с деформацией стопы и /или кисти, затрудняющей ходьбу и стояние, целевую и мелкую моторику с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции. Походка патологическая (гемипаретическая), в медленном темпе, практически невозможны сложные виды движений. Дизартрия (речь невнятная, плохо понятна окружающим). Умеренная приводяще-сгибательная контрактура в плечевом суставе, сгибательно-ротационная контрактура в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательная контрактура в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в тазобедренном суставе, сгибательная в коленном и голеностопном суставах. Объем движений уменьшен на 50% (1/2) от физиологической амплитуды (нормы). Стойкие умеренные статодинамические нарушения в сочетании с незначительными языковыми и речевыми нарушениями

40 - 60

6.4.1.4

Одностороннее поражение. Выраженный гемипарез с фиксированным порочным положением стопы, и кистевого сустава в сочетании с нарушением координации движений и равновесия, затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами (псевдобульбарная дизартрия). С выраженной сгибательно-приводящей контрактурой в плечевом суставе, сгибательно-ротационной в локтевом и лучезапястном суставах, сгибательной контрактурой в суставах пальцев кисти; смешанная контрактура в коленном и тазобедренном суставах, сгибательно-приводящая в голеностопном суставе. Объем активных движений уменьшен на 2/3 от физиологической амплитуды. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Стойкие выраженные статодинамические нарушения, с умеренными нарушениями языковых и речевых функций, с умеренными нарушениями психических функций

70 - 80

6.4.1.5

Одностороннее поражение. Значительно выраженный гемипарез или плегия (полный паралич верхней и нижней конечности), псевдобульбарный синдром, нарушение речи (импрессивной и экспрессивной), нарушения психических функций (глубокая или тяжелая умственная отсталость). Все движения в суставах на стороне поражения резко ограничены: активные и пассивные движения в суставах на стороне поражения либо отсутствуют, или в пределах - 5 - 10 градусов от физиологической амплитуды. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Стойкие значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

90 - 100

6.4.2

Спастическая диплегия

G80.1

6.4.2.1

Нижний спастический парапарез умеренной степени, походка патологическая, спастическая с опорой на передне-наружный край стопы с возможностью удержания стоп в положении досягаемой коррекции (функционально выгодное положение), сгибательная контрактура коленных суставов, сгибательно-приводящая контрактура голеностопного сустава; деформация стоп; сложные виды движений затруднены. Объем движений в суставах возможен в пределах 1/2 (50%) от физиологической амплитуды. Возможно овладение возрастными и социальными навыками. Умеренные статодинамические нарушения

40 - 60

6.4.2.2

Нижний спастический парапарез выраженной степени с грубой деформацией стоп. Сложные виды передвижения не доступны (необходима регулярная, частичная посторонняя помощь). Выраженная смешанная контрактура в суставах нижних конечностей. Активные движения отсутствуют, пассивные - в пределах 2/3 от физиологической амплитуды. Выраженное нарушение статодинамических функций

70 - 80

6.4.2.3

Нижний спастический парапарез с выраженной грубой деформацией стоп (функционально не выгодное положение) с невозможностью опоры, и передвижения. Контрактуры принимают более сложный характер, рентгенологически выявляются очаги гетеротопической ассификации. Выявляется нуждаемость в постоянной посторонней помощи. Наличие псевдобульбарного синдрома, в сочетании с языковыми и речевыми расстройствами, эпилептическими припадками. Значительно выраженные статодинамические нарушения, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

90 - 100

6.4.3

Дискинетический церебральный паралич (гиперкинетическая форма)

G80.3

6.4.3.1

Произвольная моторика нарушена, вследствие резко меняющегося мышечного тонуса (дистонические атаки), спастико гиперкинетические парезы асимметричные. Нарушена вертикализация (может стоять с дополнительной опорой). Активные движения в суставах ограничены в большей степени вследствие гиперкинезов (нуждается в регулярной, частичной посторонней помощи), преобладают непроизвольные двигательные акты, пассивные движения возможны в пределах 10 - 20 градусов от физиологической амплитуды; имеется гиперкинетическая и псевдобульбарная дизартрия, псевдобульбарный синдром. Возможно овладение навыками самообслуживания с частичной посторонней помощью. Выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

70 - 80

6.4.3.2

Дистонические атаки в сочетании с выраженным спастическим тетрапарезом (комбинированные контрактуры в суставах конечностей), атетозом и/или двойным атетозом; псевдобульбарный синдром, гиперкинезы в оральной мускулатуре, выраженная дизартрия (гиперкинетическая и псевдобульбарная). Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Возрастные и социальные навыки отсутствуют. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

90 - 100

6.4.4

Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, спастический тетрапарез)

G80.0

6.4.4.1

Симметричное поражение. Значительно выраженные нарушения статодинамической функции (множественные комбинированные контрактуры суставов верхних и нижних конечностей); отсутствуют произвольные движения, фиксированное патологическое положение (в положении лежа) возможны незначительные движения (повороты тела на бок), имеются эпилептические припадки; психическое развитие грубо нарушено, эмоциональное развитие примитивно; псевдобульбарный синдром, грубая дизартрия. Глубокая или тяжелая умственная отсталость. Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамических функций, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

90 - 100

6.4.5

Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

G80.4

6.4.5.1

Неустойчивая, некоординированная походка, вследствие туловищной (статической) атаксии, мышечная гипотония с переразгибанием в суставах. Движения в верхних и нижних конечностях дизритмичны. Целевая и мелкая моторика нарушена, трудности при выполнении тонких и точных движений. Глубокая или тяжелая умственная отсталость; речевые нарушения. Нарушено формирование возрастных и социальных навыков. Выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

70 - 80

6.4.5.2

Сочетание двигательных нарушений с выраженным и значительно выраженным нарушением психического развития; гипотония, туловищная (статическая) атаксия, препятствующая формированию вертикальной позы и произвольным движениям. Динамическая атаксия, препятствующая точным движениям; дизартрия (мозжечковая, псевдобульбарная). Отсутствуют возрастные и социальные навыки. Значительно выраженные нарушения статодинамической функции, выраженные или значительно выраженные нарушения языковых и речевых функций, выраженные нарушения психических функций

90 - 100

6.5

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы

G80 - G83

6.5.1.1

Незначительные парезы и нарушения тонуса отдельных конечностей (снижение мышечной силы до 4 баллов, гипотрофия мышц на 1,5 - 2,0 см, с сохранением активных движений в суставах верхних и нижних конечностей практически в полном объеме и основной функции кисти - схватывания и удержания предметов), приводящая к незначительному нарушению статодинамической функции

10 - 20

6.5.1.2

Умеренный гемипарез (снижение мышечной силы до 3 баллов, гипотрофия мышц на 4 - 7 см, ограничение амплитуды активных движений в суставах верхних и (или) нижних конечностей - в плечевом суставе до 35 - 40 градусов, локтевом - до 30 - 45 градусов, лучезапястном - до 30 - 40 градусов, тазобедренных - до 15 - 20 градусов), коленных - до 16 - 20 градусов, голеностопных - до 14 - 18 градусов с ограничением противопоставления большого пальца кисти - дистальная фаланга большого пальца достигает основания IV пальца, ограничением сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 1 - 2 см, с затруднением схватывания мелких предметов), приводящая к умеренному нарушению статодинамической функции

40 - 50

6.5.1.3

Незначительный тетрапарез (снижение мышечной силы до 4 баллов, гипотрофия мышц на 1,5 - 2,0 см, с сохранением активных движений в суставах верхних и нижних конечностей в полном объеме и основной функции кисти - схватывания и удержания предметов), приводящий к умеренному нарушению статодинамической функции

40 - 50

6.5.1.4

Выраженный гемипарез (снижение мышечной силы до 2 баллов, ограничение амплитуды активных движений верхних конечностей в пределах 10 - 20 градусов, с выраженным ограничением сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 3 - 4 см, с нарушением основной функции верхней конечности: не возможен схват мелких предметов, длительное и прочное удержание крупных предметов или с выраженным ограничением амплитуды активных движений во всех суставах нижних конечностей - тазобедренных - до 20 градусов, коленных - до 10 градусов, голеностопных - до 6 - 7 градусов), приводящая к значительному нарушению статодинамической функции

70 - 80

6.5.1.5

Умеренный тетрапарез (снижение мышечной силы до 3 баллов, гипотрофия мышц на 4 - 7 см, ограничение амплитуды активных движений в суставах верхних и (или) нижних конечностей - в плечевом суставе до 35 - 40 градусов, локтевом - до 30 - 45 градусов, лучезапястном - до 30 - 40 градусов, тазобедренных - до 15 - 20 градусов), коленных - до 16 - 20 градусов, голеностопных - до 14 - 18 градусов с ограничением противопоставления большого пальца кисти - дистальная фаланга большого пальца достигает основания IV пальца, ограничением сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 1 - 2 см, с затруднением схватывания мелких предметов), приводящая к выраженному нарушению статодинамической функции

70 - 80

6.5.1.6

Значительно выраженный гемипарез, значительно выраженный трипарез, значительно выраженный тетрапарез, гемиплегия, триплегия, тетраплегия (снижение мышечной силы до 1 балла, с невозможностью самостоятельного передвижения со значительно выраженными нарушениями статодинамической функции - неспособность к передвижению, использованию рук; нарушение основной функции верхней конечности: не возможен схват и удержание крупных и мелких предметов), по сути прикованность к постели

90 - 100

6.6

Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

G20 - G26

6.6.1.1

Одно- или двусторонний, незначительные нарушения процесса движения в целом, без нарушения равновесия, незначительная гиподинамия (1 и 2 стадии болезни по шкале Хен-Яра)

20 - 30

6.6.1.2

Умеренные нарушения движения в целом, нарушения равновесия при поворотах (3 стадия болезни по шкале Хен-Яра)

40 - 60

6.6.1.3

Выраженные нарушения движения (4 стадия болезни по шкале Хен-Яра)

70 - 80

6.6.1.4

Значительно выраженные нарушения движения в целом, вплоть до неподвижности (5 стадия болезни по шкале Хен-Яра)

90 - 100

6.6.2.1

Незначительные статодинамические нарушения, сопровождающиеся насильственным редким локализованным тоническим, либо клоническим сокращением мышц, затрагивающим как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц редкие, непредсказуемые, иногда изменяют нормальное положение тела, могут носить хронический характер и вызывать неудобство, незначительную боль, последовательность и целенаправленный характер движений в целом сохранены, нарушения трудоспособности практически не вызывают. Лицевой гемиспазм, параспазм, блефароспазм, тики

10 - 20

6.6.2.2

Умеренные статодинамические нарушения, сопровождающиеся насильственным средней частоты тоническим, либо клоническим сокращением мышц, затрагивающим как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц средней частоты, непредсказуемы, они изменяют нормальное положение тела, могут носить хронический характер и вызывать умеренное неудобство, умеренную боль, последовательность и целенаправленный характер движений умеренно нарушены и приводят к ограничению способности выполнения последовательности трудовых действий

40 - 50

6.6.2.3

Выраженные статодинамические нарушения, сопровождающиеся насильственным частым тоническим, либо клоническим сокращением мышц, затрагивающим как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц непредсказуемы, носят распространенный характер, они изменяют нормальное положение тела, могут носить хронический характер и вызывать значительное неудобство, значительно выраженную боль и приводят к значительному ограничению выполнения последовательности трудовых действий

70

6.6.2.4

Значительно выраженные статодинамические нарушения, сопровождающиеся насильственным постоянным тоническим, либо клоническим сокращением мышц, затрагивающим как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц постоянные, носят распространенный характер, изменяют нормальное положение тела, носят хронический характер и вызывают значительно выраженное неудобство, значительно выраженную боль и практически полную потерю способности выполнения последовательности трудовых действий

90 - 100

6.7

Цереброваскулярные болезни

I160 - I169

Примечание к подпункту 6.7.

Церебральная сосудистая патология характеризуется значительным полиморфизмом клинических проявлений, включающих дисциркуляторные, очаговые и общемозговые нарушения, что требует в большинстве конкретных случае индивидуального подхода к количественной оценке степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных цереброваскулярными болезнями. Цереброваскулярные заболевания чаще возникают на почве атеросклероза, гипертонической болезни, осложненных хронической недостаточностью мозгового кровообращения (энцефалопатией), острым нарушением мозгового кровообращения в системе внутренних и позвоночных артерий. В развитии сосудистой мозговой недостаточности придается значение многим факторам: атеросклерозу сосудов мозга, дуги аорты и брахиоцефальных ветвей, стенозу, изгибам и деформациям экстра- и интракраниальных отделов сонных артерий, аномалиям строения сосудов головного мозга и др. Методические основы оценки инвалидности у лиц с цереброваскулярными заболеваниями определяются сложным комплексом патоморфологических изменений и патофизиологических механизмов нарушения мозгового кровообращения. Выраженность последних зависит от локализации и характера поражения сосуда, топики очага, его глубины и протяженности, степени повреждения нервных клеток и проводящих путей. Среди патоморфологических субстратов основное значение имеют: изменение сосудов - атеросклеротические бляшки, аневризма, тромбоз, патологическая извитость, васкулит; изменения в веществе мозга - инфаркт, геморрагический инфаркт, кровоизлияние, отек, дислокация и вклинивание, мозговой рубец, атрофия мозга, киста. Патофизиологические механизмы представлены в виде: изменений сосудистой системы - артериальная гипертензия, гипотензия, ангиоспазм, вазопарез, недостаточность коллатерального кровообращения, феномен обкрадывания, усиление проницаемости гематоэнцефалического барьера, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность, обменно-регуляторных нарушений - гипоксия, гиперкоагулянтность, тканевой ацидоз, изотермия и др.

Течение сосудистого заболевания головного мозга (прогрессирующее, стационарное или стабильное, рецидивирующее) определяется в зависимости от динамики процесса, темпов его прогрессирования либо от периода обострения. Сосудистое заболевание головного мозга чаще характеризуется прогредиентным течением, при этом необходимо учитывать темп развития сосудистого процесса. Следует различать медленно прогрессирующее течение с хронической недостаточностью мозгового кровообращения и быстро прогрессирующее течение с развитием II, III степени хронической недостаточности церебрального кровообращения с выраженными очаговыми и общемозговыми изменениями. При оценке характера рецидивирующего течения церебральной сосудистой патологии необходимо учитывать частоту обострений: редкие обострения с интервалом более года; обострения средней частоты - 1 - 2 раза в год; частые обострения - 3 - 4 раза в год. Определяется продолжительность преходящих нарушений мозгового кровообращения: кратковременная продолжительность (секунды, минуты, до одного часа); средней продолжительности (2 - 3 часа); большой продолжительности (от 3 до 23 часов). Клинический прогноз при сосудистой патологии головного мозга отягощают появляющиеся церебральные кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты, т.е. многообразие клинического течения и исходов сосудистой патологии определяют разнообразный клинический прогноз (благоприятный, неблагоприятный, сомнительный). Последний зависит от многих факторов - характера и течения общего сосудистого заболевания (атеросклероз, гипертоническая болезнь), состояния магистральных и интрацеребральных артерий, возможностей коллатерального кровообращения, ранней диагностики, вида и степени нарушения функций и т.д.

Сосудистая патология головного мозга может приводить к следующим нарушениям основных функций организма человека: нарушения статодинамических функций вследствие паралича, пареза конечностей, вестибулярно-мозжечковых, амиостатических, гиперкинетических расстройств и др.; нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения, гемианопсия, концентрическое сужение поля зрения, нейросенсорная тугоухость и др.); висцеральные и метаболические нарушения, расстройства питания, кровообращения, дыхания и др.; нарушения психических функций (мнестико-интеллектуальное снижение, моторная, сенсорная, амнестическая афазия, дизартрия, анартрия, аграфия, алексия, нарушения праксиса, гнозиса и др.). Перечисленные нарушения могут проявляться по тяжести всеми четырьмя степенями выраженности стойких нарушений функций организма: незначительные, умеренные, выраженные, значительно выраженные.

Ведущими клиническими проявлениями сосудистой патологии головного мозга являются двигательные расстройства (гемиплегия, гемипарез, парапарез нижних конечностей, вестибулярно-мозжечковые и др.), приводящие к различной степени нарушений статодинамической функции и ограничений способности к самостоятельному передвижению. При оценке степени ограничения передвижения больных с указанной патологией учитываются:

комплекс клинико-функциональных показателей, характеризующих степень и распространенность расстройств двигательной функции нижних конечностей или их сегментов - амплитуда активных движений в суставах конечностей (в градусах), степень снижения мышечной силы, выраженность повышения тонуса мышц, статика, координация движений, основная функция нижних конечностей, характер походки, использование дополнительных средств опоры при ходьбе;

комплекс клинико-функциональных показателей, характеризующих степень и распространенность расстройств двигательной функций верхней конечности или ее сегментов - объем активных движений в суставах конечности (в градусах), степень снижения мышечной силы, выраженность повышения мышечного тонуса, координация движений, основная статодинамическая функция верхней конечности - схват и удержание предметов;

комплекс показателей, характеризующих функциональное состояние вестибулярного анализатора (калорическая, вращательная пробы);

комплекс электромиографических признаков, свидетельствующих о характере и выраженности изменений биоэлектрической активности мышц;

комплекс биомеханических показателей (темп ходьбы, длительность двойного шага и др.) с вычислением коэффициента ритмичности ходьбы, как обобщающего показателя степени выраженности ограничения передвижения.

Легкий гемипарез, выраженный преимущественно в нижних конечностях, клинико-функциональные показатели:

легкое (до 4 баллов) снижение мышечной силы в нижних конечностях;

незначительное ограничение амплитуды активных движений в тазобедренном (более 20°), коленном (более 20°) и голеностопном (более 18°) суставах;

незначительное повышение мышечного тонуса по спастическому типу;

легкие проявления спастической походки, проявлений неустойчивости при ходьбе.

Легкий гемипарез, выраженный преимущественно в верхних конечностях, клинико-функциональные показатели:

незначительное ограничение амплитуды активных движений в суставах верхних конечностей: в плечевом (более 41°), локтевом (более 46°) или лучезапястном (более 39°);

незначительное снижение мышечной силы верхних конечностей (4 балла);

незначительное ограничение противопоставления большого пальца кисти;

незначительное ограничение сгибания пальцев в кулак;

затруднено схватывание и удержание крупных предметов.

Биомеханические показатели:

незначительное (до 50 - 160) увеличение количества шагов при ходьбе 100 метров (в норме 80 - 120 шагов);

незначительное (до 1,5 - 1,7 сек) увеличение длительности двойного шага (в норме 1 - 1,3 сек.);

незначительное (до 64 - 70 шагов) уменьшение темпа ходьбы в минуту (в норме 80 - 100 шагов в минуту);

незначительное (до 0,78 - 0,8) уменьшение коэффициента ритмичности ходьбы (в норме 0,94 - 1,0).

Незначительные вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Показатели калорической и вращательной проб:

гиперрефлексия вестибулярной возбудимости с продолжительностью поствращательного нистагма 30 - 50 сек., калорического нистагма 80 - 90 сек.

Клинико-функциональная характеристика заболевания:

эпизодические головокружения (пять - семь раз в год) при резких изменениях положения головы, туловища, езде на транспорте;

спонтанный нистагм 1 ст, незначительные (неустойчивость в позе Ромберга) статокинетические нарушения;

легкие, редкие церебральные кризы, единичное преходящее нарушение мозгового кровообращения, стационарно-зафиксированное;

хроническое прогредиентное медленно прогрессирующее течение сосудистого заболевания головного мозга с развитием I степени хронической недостаточностью мозгового кровообращения с незначительно выраженными очаговыми и общемозговыми изменениями

Умеренный гемипарез, выраженный преимущественно в нижних конечностях, клинико-функциональные показатели:

умеренное (до 3 баллов) снижение мышечной силы в нижних конечностях;

умеренное ограничение амплитуды активных движений в тазобедренном (15 - 20°), коленном (16 - 20°) или голеностопном (14 - 18°) суставах;

умеренное повышение мышечного тонуса по спастическому типу;

спастическая походка с использованием дополнительной опоры (трость) при ходьбе.

Умеренный гемипарез, выраженный преимущественно в верхних конечностях, клинико-функциональные показатели:

умеренное ограничение амплитуды активных движений в суставах верхних конечностей: в плечевом (35 - 40°), локтевом (30 - 45°) или лучезапястном (30 - 40°);

умеренное снижение мышечной силы верхних конечностей (3 балла);

ограничение противопоставления большого пальца кисти - дистальная фаланга большого пальца достигает основания IV пальца;

умеренное ограничение сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев отстоят от ладони на расстоянии 1,0 - 2,0 см;

затруднено схватывание мелких предметов, доступно схватывание и удержание крупных предметов. Электромиографические показатели:

- умеренное нарушение биоэлектрической активности - амплитуда колебаний биоэлектрической активности снижена более 25%, но менее 70% от нормы при умеренном парезе; увеличена частота колебаний потенциала.

Биомеханические показатели:

умеренное (до 170 - 190) увеличение количества шагов при ходьбе 100 метров (в норме 80 - 120 шагов);

умеренное (до 2,0 - 3,0 сек) увеличение длительности двойного шага (в норме 1 - 1,3 сек);

умеренное (до 50 - 60 шагов) уменьшение темпа ходьбы в минуту (в норме 80 - 100 шагов в минуту);

умеренное (до 0,72 - 0,75) уменьшение коэффициента ритмичности ходьбы (в норме 0,94 - 1,0)

Умеренные вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Показатели калорической и вращательной проб:

гиперрефлексия вестибулярной возбудимости с продолжительностью поствращательного нистагма 30 - 50 сек, калорического нистагма 80 - 90 сек (при незначительных нарушениях);

гиперрефлексия вестибулярной возбудимости с продолжительностью поствращательного нистагма 50 - 80 сек, калорического нистагма 90 - 110 сек (при умеренных нарушениях). Клинико-функциональная характеристика заболевания:

умеренной частоты головокружение (восемь - одиннадцать раз в год) при изменениях положения головы, туловища, езде на транспорте (при умеренно выраженном парезе);

спонтанный нистагм 2 степени, умеренные (пошатывание в позе Ромберга, при ходьбе, промахивание при пяточно-коленной пробе) статокинетические нарушения;

средней частоты, умеренно выраженные церебральные кризы, повторяющиеся преходящие нарушения мозгового кровообращения, стационарнозафиксированные;

хроническое прогредиентное прогрессирующее течение сосудистого заболевания головного мозга с развитием II степени хронической недостаточностью мозгового кровообращения с умеренно выраженными очаговыми и общемозговыми изменениями.

Выраженный гемипарез преимущественно в нижних конечностях, клинико-функциональные показатели:

выраженное снижение мышечной силы (до 2 баллов) нижних конечностей;

выраженное ограничение амплитуды активных движений во всех суставах нижних конечностей (тазобедренный 7 - 10°, голеностопный 6 - 7°, коленный 8 - 12°);

выраженное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, преимущественно приводящих мышц бедер и разгибателей голени;

спастическая походка, передвижение с дополнительной опорой (костыли)

Выраженный гемипарез преимущественно в верхних конечностях, клинико-функциональные показатели:

выраженное ограничение амплитуды активных движений во всех суставах верхних конечностей: в плечевом (13 - 19°), локтевом (16 - 20°), лучезапястном (9,0 - 14,1°), в межфаланговых суставах (9,0 - 15,0°);

выраженное ограничение противопоставления большого пальца - дистальная фаланга большого пальца достигает основания III пальца;

выраженное ограничение сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев отстают от ладони на расстоянии 3,5 - 4,5 см;

выраженное снижение мышечной силы во всех отделах верхней конечности (до двух баллов);

выраженное нарушение основной функции кости - невозможно схватывание мелких предметов; возможно схватывание крупных предметов без длительного и прочного их удержания. Электромиографические показатели:

выраженное нарушение биоэлектрической активности (II тип электромиограммы) - низкочастотные потенциалы типа "фасцикуляций" с четким ритмом в покое и при функциональных нагрузках, частота потенциалов варьируется от 5 до 50 колебаний в секунду, амплитуда зависит от тяжести процесса.

Биомеханические показатели: выраженное увеличение количества шагов до 200 - 215 при ходьбе 100 метров;

выраженное увеличение длительности двойного шага до 3,1 - 4 сек;

выраженное уменьшение темпа ходьбы до 32 - 40 шагов в минуту;

выраженное уменьшение коэффициента ритмичности ходьбы до 0,56 - 0,66.

Выраженные вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Показатели вращательной, калорической проб:

гиперрефлексия вестибулярной возбудимости с продолжительностью поствращательного нистагма II - III степени 85 - 120 сек, калорического нистагма II - III степени 110 - 130 сек. С выраженной вегетативной, сенсорной, двигательной реакциями.

Клинико-функциональная характеристика заболевания:

головокружение в покое, частые (4 и более раз в месяц) и тяжелые приступы головокружения;

спонтанный нистагм III степени;

выраженные нарушения статики и координации движений;

передвижение только с помощью вспомогательных средств (костыль и трость, коляска);

частые, выраженные церебральные кризы, частые преходящие нарушения мозгового кровообращения, стационарно зафиксированные;

хроническое прогредиентное быстро прогрессирующее течение сосудистого заболевания головного мозга с развитием III степени хронической недостаточностью мозгового кровообращения с выраженными очаговыми и общемозговыми изменениями

Значительно выраженный нижний парапарез либо нижняя параплегия с отсутствием активных движений во всех суставах нижних конечностей.

Значительно выраженный нижний парапарез, клинико-функциональные показатели:

минимальный объем активных движений во всех сусавах нижних конечностей (5,0 - 6,0);

значительно выраженное снижение либо отсутствие мышечной силы (до 1 балла) в нижних конечностях;

значительное повышение мышечного тонуса по спастическому типу;

невозможность самостоятельного передвижения.

Значительно выраженный парез либо плегия верхних конечностей, клинико-функциональные показатели:

минимальный объем активных движений во всех суставах (плечевой - в пределах 5,5 - 10°, локтевой - 4,3 - 7,7°, лучезапястный - 5,5 - 8,5°, межфаланговые - 3,5 - 6,5°);

значительное ограничение противопоставления большого пальца - дистальная фаланга последнего достигает основания II пальца;

значительное ограничение сгибания пальцев в кулак - дистальные фаланги пальцев не достигают ладони на расстоянии 5,5 - 8,5 см;

значительное снижение мышечной силы верхних конечностей (до 1 балла);

значительно нарушена основная функция верхних конечностей - невозможен схват и удержание как крупных, так и мелких предметов; сохранена лишь вспомогательная функция - подержание и прижатие предметов.

Электромиографические показатели:

III тип электромиограммы - частые колебания потенциала в покое, искажение нормальной структуры электромиограммы "залпами" частых осциляций (значительно выраженный парез нижних конечностей);

IV тип электромиограммы - полное биоэлектрическое молчание при всех видах функциональных нагрузок (паралич нижних конечностей).

Значительно выраженные вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Значительно выраженная статическая атаксия.

Значительно выраженная динамическая атаксия.

Показатели вращательной пробы:

гиперрефлексия вестибулярной возбудимости с продолжительностью поствращательного нистагма III степени более 120 сек, калорического нистагма III степени продолжительностью более 130 сек.

6.8

Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы

Q00 - Q07

Примечание к подпункту 6.8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленная врожденными аномалиями нервной системы, основывается на оценке характера порока (аномалии), содержимого грыжевого мешка; его локализации, размера структурных нарушений вещества головного или спинного мозга (по результатам КТ, МРТ); клинико-функциональных проявлений (выраженности неврологического дефицита, наличия судорожных пароксизмов их частоты, тяжести, резистентности к противосудорожной терапии). Учитывается клинический прогноз, возможность проведения хирургической коррекции порока, осложнения, наличие ухудшающих прогноз состояний (нарушения физического и психомоторного развития, недоношенность), наличие сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, гипотрофия и др.), а также сочетания с пороками развития других органов и систем организма (зрения, слуха, костно-мышечной, сердечно-сосудистой и других систем), степень нарушений двигательных сенсорных, психических, речевых и языковых функций. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза врожденных аномалий нервной системы являются следующие клинико-функциональные характеристики: распространенность процесса, наличие судорог - инфантильных спазмов (синдром Веста), резистентность к противосудорожной терапии; отсутствие прогресса психического, речевого и моторного развития ребенка на первом году жизни. У детей более старшего возраста к указанным клинико-функциональным характеристикам добавляются выраженность и прогрессирование двигательных нарушений (тетра-, пара-, гемипарезы; атаксия и гиперкинезы в сочетании с парезами и сенсорными нарушениями), отсутствие развития двигательных психических, речевых и социальных навыков. Способность к адаптации в соответствующем биологическому возрасту социуме определяется степенью интеллектуального, сенсорного и двигательного дефекта, а также особенностями эмоционально-волевой сферы.

6.8.1

Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00

6.8.1.1

Ацефалия (акрания; амиелэнцефалия; гемианэнцефалия) - значительно выраженная степень нарушения функций организма, обусловленная отсутствием полушарий мозгового вещества (часто порок не совместим с жизнью), при парциальной сохранности подкорковых структур отмечаются значительно выраженные нарушения психических, статодинамических, языковых и речевых функций, которые сочетаются с сенсорными нарушениями (зрения, слуха). Клинико-функциональная характеристика включает глубокую умственную отсталость, значительно выраженные нарушения двигательных функций вплоть до отсутствия движений в верхних и нижних конечностях, отсутствие речи, псевдобульбарные и бульбарные нарушения, нарушения функции тазовых органов (вегетативное состояние). Нуждаемость в постоянном постороннем уходе

100

6.8.1.2

Гемицефалия - значительно выраженная степень нарушения функций организма - статодинамических, психических в сочетании с речевыми и сенсорными отмечаются при отсутствии полушария головного мозга или его части, нижележащих отделов ЦНС (подкорковые структуры, ствол, спинной мозг). Клинико-функциональная характеристика определяется парциальной сохранностью структур мозгового вещества и включает: выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы) с формированием сгибательных контрактур в верхних и нижних конечностях; с минимальными не координированными и не целенаправленными движениями в конечностях по типу двигательных автоматизмов; тонические, клонические и комбинированные судороги (инфантильные спазмы) резистентные к противосудорожной терапии; отсутствие речи и социальных навыков

90

6.8.2

Энцефалоцеле

Q01

6.8.2.1

Незначительная степень нарушения функций организма отмечается при черепно-мозговых грыжах небольших размеров менингоцеле (грыжевое выпячивание, содержащее оболочки мозга и цереброспинальную жидкость). Такие грыжи эффективно (радикально) оперативно корригируются, без осложнений и последствий (очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков) с физиологическим психомоторным развитием ребенка или неравномерным психомоторным развитием, с дефектом костей черепа, который соответствует размерам грыжи, при малых размерах грыжи - костный дефект не более 2 x 2 см

10 - 20

6.8.2.2

Незначительная степень нарушения психических и/или статодинамических функций определяется при черепно-мозговых грыжах (менингоцеле) средних размеров, радикально оперативно корригированных с дефектом костей черепа в пределах 3 x 3 см. Клинико-функциональная характеристика будет определяться размерами грыжи, ее локализацией, осложнениями при проведении оперативной коррекции. Возможно задержка темпов психомоторного развития (отставание в развитии на 1 - 2 эпикризных срока), редкие тонические или клонические судороги (не более 2 раз в месяц)

30

6.8.2.3

Умеренная степень нарушения психических и/или статодинамических функций определяется при черепно-мозговых грыжах (менингоцеле) больших размеров, с дефектом костей черепа 3 x 3 см и более. Клинико-функциональная характеристика включает нарушения психических, статодинамических функций в различных сочетаниях; задержку психомоторного развития на 3 и более эпикризных срока у детей первого года жизни, регулярные судороги генерализованного характера (тонические, клонические с частотой 3 и более раз в месяц) с двигательными нарушениями (умеренными тетра, геми-, парапарезами), в сочетании или без нарушений слуха и зрения (в зависимости от локализации и размеров грыжи)

40 - 60

6.8.2.4

Выраженная степень нарушения психических, статодинамических, речевых и языковых функций, обусловленная черепно-мозговыми грыжами - энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание содержит не только оболочки мозга, цереброспинальную жидкость, мозговое вещество, но и часть желудочковой системы мозга, в зависимости от локализации могут частично оперативно корригироваться). Клинико-функциональная характеристика осложненных, частично оперативно корригированных грыж включает: тяжелые двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы, атаксия, гиперкинезы), моторное развитие нарушено и характеризуется отсутствием целенаправленных движений, овладением возрастных двигательных навыков; возможны сочетания с нарушениями зрения и слуха; характерны частые комбинированные судороги (серийные) резистентные к противосудорожной терапии; нарушения психического и речевого развития; отсутствие навыков вертикализации туловища, социальных навыков, прогресса в развитии; недоступность вербальному контакту (общение возможно при помощи мимики и жестов, звуков)

70 - 80

6.8.2.5

Значительно выраженная степень нарушения функций организма (психических, статодинамических, языковых и речевых, сенсорных в различных сочетаниях) характеризуется наличием грыжи энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащих радикальной оперативной коррекции. Клинико-функциональные характеристики включают: выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией) с формированием сгибательных/разгибательных контрактур в верхних и нижних конечностях; минимальными не координированными и не целенаправленными движениями в конечностях по типу двигательных автоматизмов; комбинированные судороги (инфантильные спазмы), резистентные к противосудорожной терапии; отсутствует речь, выражен псевдобульбарный синдром (вегетативное состояние)

90 - 100

6.8.3

Микроцефалия

Q02

6.8.3.1

Незначительная степень нарушения функций организма при микроцефалии характеризуется уменьшением темпа роста окружности головы (ОГ) на первом году жизни (в первом полугодии жизни прибавка ОГ менее 1 см в месяц, в дальнейшем (до года) окружность головы меньше окружности грудной клетки); черепно-лицевыми дисморфиями, преобладанием лицевого черепа над мозговым и психическими нарушениями различной степени. При незначительных нарушениях клинико-функциональная характеристика включает отставание в психомоторном и физическом развитии на 2 эпикризных срока, возможны судороги тонического или клонического характера редкие (1 - 2 раза в месяц и реже). У детей старшего возраста формируется умственная отсталость (IQ в пределах 70) и нарушения эмоционально-волевой сферы с сохранной способностью к овладению простыми игровыми, школьными и социальными навыками; сформирована импрессивная и примитивная экспрессивная речь; дети доступны вербальному контакту и адаптированы к привычным жизненным ситуациям

10 - 30

6.8.3.2

Умеренно выраженная степень нарушения функций организма при микроцефалии характеризуются полиморфизмом клинико-функциональных проявлений, среди которых доминирует нарушение психических функций (умственная отсталость) с возможными сочетаниями с речевыми, поведенческими расстройствами, двигательными нарушениями по типу моторной неловкости с навязчивыми движениями, отставанием в психомоторном развитии на 3 и более эпикризных срока, с судорожными приступами средней частоты (не менее 3-х раз в месяц), возможно нарушение зрения, слуха, которые оцениваются в зависимости от степени выраженности нарушения их функции

40 - 60

6.8.3.3

Выраженная степень нарушения функций организма характеризуется следующими клинико-функциональными характеристиками: нарушения психического (IQ 30) и физического развития; неловкость движений, судороги комбинированные, резистентные к терапии, продуктивная и целенаправленная деятельность отсутствует, сохранена способность к овладению примитивными навыками предметно-манипулятивной деятельности. Нарушены все функции речи (познавательная, коммуникативная, речь как регулятор поведения). Речь характеризуется отдельными словами, возможно формирование односложных фраз, вербальный контакт затруднен

70 - 80

6.8.3.4

Значительно выраженная степень нарушения функций организма характеризуется грубым нарушением психического развития (у детей старшего возраста IQ менее 30) и сопровождается выраженными речевыми нарушениями, возможно примитивное общение (при помощи мимики, жестов); характерны судороги, резистентные к терапии, возможно косоглазие с нарушением функции зрительного анализатора (снижение остроты зрения и слуха оцениваются в зависимости от степени выраженности). Выражен негативизм, пародоксальность эмоций. Отсутствует формирование социальных навыков

90 - 100

6.8.4

Врожденная гидроцефалия

Q03

6.8.4.1

Незначительные нарушения функций организма (преимущественно психических) определяются при компенсированной гидроцефалии с удовлетворительными результатами лечения (радикальная эндоскопическая коррекции гидроцефалии, субкомпенсация имплантируемой клапанной дренажной системой). Патологическая прибавка окружности головы на первом году жизни, со стабилизацией - на 2 году жизни, сопровождающаяся задержкой психомоторного, речевого развития не более чем на 2 эпикризных срока. Замедленный темп формирования возрастных навыков

10 - 20

6.8.4.2

Умеренные нарушения определяются прогрессирующим ростом окружности головы, несмотря на проведенное лечение (медикаментозное, хирургическое), гипертензионно-гидроцефальный синдром, формирование двигательных нарушений - спастические парезы (умеренные геми-, парапарезы), умеренная динамическая атаксия. Нарушение функции зрительного анализатора (оценивается в зависимости от выраженности). Отставание в психомоторном развитии на 3 и более эпикризных срока, формирование умственной отсталости у детей старшего возраста

40 - 60

6.8.4.3

Выраженные нарушения - прогрессирующий рост окружности головы в динамике, утрата ранее приобретенных навыков, нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия), не эффективность оперативного лечения, дисфункция шунта при вентрикулоперитонеальном шунтировании (1 раз и более раз в год) с ликвородинамическими кризами, повторное шунтирование; выраженные двигательные нарушения (тетр-, пара-, гемипарезы), наличие судорог (тонические или клонические); отсутствие положительной динамики психического, моторного и речевого развития. Снижения остроты и слуха (оценивается в зависимости от выраженности). Не сформированность возрастных навыков самообслуживания. Нарушения функции тазовых органов

70 - 80

6.8.4.4

Значительно выраженные нарушения определяются высоким темпом прогрессирования гидроцефалии с выраженными двигательными нарушениями (параличи, парезы до плегии, атаксия) и судорожными припадками (комбинированными или инфантильными спазмами), резистентными к противосудорожной терапии, с нарушениями психических и речевых функций. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва с зрительными нарушениями, вплоть до слепоты. Псевдобульбарный синдром. Нарушение слуха. Отсутствия контроля функции тазовых органов. Вегетативное состояние

90 - 100