3. Болезни органов пищеварения (класс XI) и патология с поражением преимущественно органов пищеварения, представленная в других классах болезней

3

Болезни органов пищеварения (класс XI) и патология с поражением преимущественно органов пищеварения, представленная в других классах болезней

K00 - K93

Примечание к пункту 3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций пищеварительной системы организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции пищеварения (белково-энергетической недостаточности). Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса, наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, включение органов-мишеней, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений.

3.1

Болезни полости рта, слюнных желез и челюстей

K00 - K14

3.1.1

Челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса)

K07

3.1.1.1

Гиперплазия, гипоплазия: нижней челюсти и/или верхней челюсти; макрогнатия нижней челюсти и/или верхней челюсти; микрогнатия нижней челюсти и/или верхней челюсти, приводящие к незначительному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 1 степени) и речи (артикуляции)

10 - 20

3.1.1.2

Гиперплазия, гипоплазия: нижней челюсти и/или верхней челюсти; макрогнатия нижней челюсти и/или верхней челюсти; микрогнатия нижней челюсти и/или верхней челюсти, приводящие к умеренному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 2 степени) и речи (артикуляции)

40

3.1.1.3

Контрактура челюсти с необходимостью принятия только жидкой или протертой пищи, сочетающейся с умеренными речевыми (артикуляционными) нарушениями

40

3.1.1.4

Утрата части нижней челюсти, приводящая к умеренному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 2 степени) и речи (артикуляции)

40

3.1.1.5

Утрата части верхней челюсти с уродующем (обезображивающим) нарушением (дефектом) с существенным нарушением структуры носа и придаточной (пазухи) полости(-ей)

40

3.1.2

Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть)

Q35 - Q37

3.1.2.1

Расщелина (одно- и двухсторонняя) губы и мягкого неба у детей до завершения лечения, приводящая к незначительному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 1 степени) и/или речи (артикуляции)

30

3.1.2.2

Расщелина (одно- и двухсторонняя) губы и мягкого неба у детей до завершения лечения, приводящая к умеренному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 2 степени) и/или речи (артикуляции)

40

3.1.2.3

Расщелина (одно- и двухсторонняя) губы, мягкого и/или твердого неба у детей до завершения лечения, приводящая к незначительному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 1 степени) и/или речи (артикуляции)

30

3.1.2.4

Расщелина (одно- и двухсторонняя) губы, мягкого и/или твердого неба у детей до завершения лечения, приводящая к умеренному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 2 степени) и/или речи (артикуляции)

40

3.1.2.5

Расщелина (одно- и двухсторонняя) губы, мягкого и/или твердого неба со значительным объемом дефекта у детей после начала лечения и требующая длительного (более 2-х лет) многоэтапного реконструктивного оперативного лечения до его завершения и приводящая к уродующему нарушению, сочетающемуся с нарушением акта приема пищи (необходимостью принятия только жидкой или протертой пищи) и речи (артикуляции)

40

3.1.2.6

Полная расщелина (одно- и двухсторонняя) губы, мягкого и твердого неба у детей после начала лечения и требующая длительного (более 2-х лет) многоэтапного реконструктивного оперативного лечения до его завершения и приводящая к уродующим нарушению, сочетающемуся с нарушением акта приема пищи (необходимостью принятия только жидкой или протертой пищи) и/или речи (артикуляции)

40

3.1.3

Болезни языка

K14

3.1.3.1

Незначительное нарушение функции пищеварения вследствие глоссита, "географического" языка, гипертрофии сосочков языка, атрофии сосочков языка, складчатого языка, глоссодинии, приводящие к незначительному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 1 степени) и/или незначительно выраженному болевому синдрому и/или речи (артикуляции)

10 - 20

3.1.3.2

Незначительное нарушение функции пищеварения в результате потери ткани, рубцовой фиксации или пареза языка в зависимости от объема, нарушения артикуляции, акта жевания

10 - 20

3.1.3.3

Умеренное нарушение функции пищеварения в результате потери ткани, рубцовой фиксации или паралича языка, приводящие к умеренному нарушению функции пищеварения (в виде белково-энергетической недостаточности 2 степени) и/или речи (артикуляции)

40 - 50

3.2

Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

K20 - K31

3.2.1

Ахалазия кардиальной части

K22.0

3.2.1.1

Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся затруднением приема пищи, редкими аспирациями при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.2.1.2

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся затруднением приема пищи, частыми аспирациями при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.2.2

Непроходимость пищевода

K22.2

3.2.2.1

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся нарушением приема пищи (ограничение объема пищи, увеличение времени приема пищи), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.2.2.2

Выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся нарушением приема пищи, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.2.3.1

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся нарушением приема пищи (ограничение объема пищи, увеличение времени приема пищи), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.2.3.2

Выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся нарушением приема пищи, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.2.4.1

Незначительное нарушение функции пищеварения - легкая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы с рецидивами в периоды от двух до трех лет при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.2.4.2

Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы с рецидивами в периоды менее одного года при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.2.4.3

Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелая форма заболевания, хронически повторяющиеся язвы 2 - 3 раза в год с осложнениями (например, стеноз привратника), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.2.5.1

Незначительное нарушение функции пищеварения после частичной резекции желудка, гастроэнтеростомии; синдром оперированного желудка (демпинг-синдром или синдром приводящей кишки) легкой степени, с белково-энергетической недостаточностью 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.2.5.2

Умеренное нарушение функции пищеварения после частичной или полной резекции желудка, гастроэнтеростомии с наличием синдрома оперированного желудка (демпинг-синдрома, синдрома приводящей кишки и др.) средней степени, рецидивирующими язвами тощей кишки, с белково-энергетической недостаточностью 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.2.5.3

Выраженное нарушение функции пищеварения после полной резекции желудка, гастроэнтеростомии с наличием синдрома оперированного желудка (демпинг-синдрома, синдрома приводящей кишки) тяжелой степени с белково-энергетической недостаточностью 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.3

Неинфекционный энтерит и колит

K50 - K52

3.3.1.1

Незначительное нарушение функции пищеварения - легкие проявления болезней - диарея (2 - 3 раза в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.3.1.2

Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелые проявления болезней - частая диарея (4 - 6 раз в день), при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.3.1.3

Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелые проявления - частая ежедневная (7 - 10 раз в день, в том числе ночная) диарея, выраженная анемия, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.4

Другие болезни кишечника

K55 - K63

3.4.1.1

Незначительное нарушение функции пищеварения - легкие проявления - диарея 2 - 3 раза в день, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.4.1.2

Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелые проявления - частая диарея 4 - 6 раз в день, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.4.1.3

Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелые проявления - частая ежедневная (7 - 10 раз в день, в том числе ночная) диарея, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.4.2.1

Незначительное нарушение функции пищеварения - легкие формы болезней - редкие (1 - 4 раза в год) болевые приступы с явлениями желудочно-кишечного дискомфорта, продолжительностью в пределах 2-х часов, нарушением пассажа содержимого кишечника; приступы устраняются в амбулаторно-поликлинических условиях

10 - 20

3.4.2.2

Умеренное нарушение функции пищеварения - среднетяжелые формы болезней - с частыми (более 6 раз в год) болевыми приступами и явлениями кишечной непроходимости, приводящими к необходимости стационарного лечения (до 4-х раз в год), в некоторых случаях - к необходимости хирургического лечения

40 - 50

3.4.2.3

Выраженное нарушение функции пищеварения - тяжелые формы болезней - непрерывно рецидивирующее, прогрессирующее течение, стойкий выраженный болевой синдром и диспептические явления, дефицит массы тела; частые приступы механической кишечной непроходимости, требующие стационарного лечения (более 4-х раз в год) и повторных операций

70 - 80

3.5

Болезни печени

B18 - B19

K70 - K77

3.5.1.1

Хронический гепатит с незначительными признаками активности и прогрессирования (A1F2 - по шкале METAVIR.)

10 - 20

3.5.1.2

Хронический гепатит с прогрессированием, умеренными признаками активности (A2F3 - по шкале METAVIR.)

40 - 50

3.5.1.3

Хронический гепатит с прогрессированием, выраженными признаками активности (A3F3 - по шкале METAVIR)

70 - 80

3.5.2.1

Цирроз печени компенсированный неактивный или с незначительными признаками активности (класс A по Чайлд-Пью)

20

3.5.2.2

Цирроз печени компенсированный, с умеренными признаками активности (класс A по Чайлд-Пью)

40 - 50

3.5.2.3

Цирроз печени субкомпенсированный, с выраженными признаками активности; умеренной портальной гипертензией (класс B по Чайлд-Пью)

70 - 80

3.5.2.4

Цирроз печени декомпенсированный - асцит, выраженная портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия (класс C по Чайлд-Пью)

90 - 100

3.5.3

Наличие трансплантированной печени

Z94.4

3.5.3.1

Значительно выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся состоянием после трансплантации печени в течение первых 2-х лет

90 - 100

3.5.3.2

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся состоянием после трансплантации печени после 2-х летнего наблюдения при необходимости подавления иммунитета.

50

3.6

Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы

K80 - K87

3.6.1.1

Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся течением вышеуказанных заболеваний средней тяжести, обострения 3 - 4 раза в год, приступы до 5 - 6 раз в год;

10 - 20

3.6.1.2

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся тяжелым течением вышеуказанных заболеваний, обострения 5 и более раз в год, приступы ежемесячные, наличие осложнений (хроническая печеночная недостаточность, панкреатит)

40 - 50

3.6.2.1

Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся легким течением вышеуказанных заболеваний, обострения до 3 раз в год, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.6.2.2

Умеренная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся среднетяжелым течением вышеуказанных заболеваний, обострения до 4 - 5 раз в год, при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.6.2.3

Выраженная степень нарушения функции пищеварения, характеризующаяся тяжелым течением вышеуказанных заболеваний, частые обострения 6 - 7 раз в год, наличие внешнесекреторной недостаточности при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.7

Грыжи

K40 - K46

3.7.1.1

Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварения: неосложненные грыжи живота - наружные и внутренние, в том числе грыжи диафрагмы, пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом без эзофагита, проявляющиеся периодическими незначительными нарушениями функций пищеварения, дыхания и кровообращения в виде болевых ощущений в месте нахождения грыжи, а также в брюшной полости и области грудной клетки, диспептическими явлениями, нарушением дыхания, связанными, главным образом, с эпизодами выраженного физического напряжения, и обусловливающие ограничение (снижение) переносимости больных физической нагрузки; при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы патологические ощущения связаны преимущественно с приемом пищи, появляются или усугубляются в горизонтальном положении больного; врожденные грыжи диафрагмы при смещении внутренних органов в грудную клетку и уменьшении объема легких с незначительным нарушением функций данных органов; грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом без эзофагита

10 - 20

Выраженная степень нарушения функции пищеварения: грыжи живота - большие наружные (от 21 до 30 см в наибольшем измерении) и гигантские (более 30 см в наибольшем измерении), грыжи внутренние, в том числе грыжи диафрагмы, пищеводного отверстия диафрагмы с гастроэзофагеальным рефлюксом с эзофагитом и/или язвой пищевода, проявляющиеся выраженными нарушениями функций пищеварения, дыхания и кровообращения в виде болевых ощущений в месте нахождения грыжи, а также в брюшной полости и области грудной клетки, диспептическими явлениями, кишечной непроходимостью (6 и более раз в год), мацерацией, изъязвлением кожи в области грыжевого мешка, нарушением дыхания и кровообращения при незначительном физическом напряжении;

при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, осложненных гастроэзофагеальным рефлюксом с эзофагитом и/или язвой пищевода, патологические ощущения в виде изжоги, отрыжки, икоты, болей в грудной клетке отмечаются постоянно, усиливаются после приема пищи, принятия больным горизонтального положения; больным с осложненными наружными и внутренними грыжами живота показано хирургическое лечение, при наличии противопоказаний к хирургическому лечению - систематическое лечение и наблюдение.

3.8

Другие болезни органов пищеварения

K90 - K93

Примечание к подпункту 3.8.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций пищеварительной и иммунной систем организма человека, обусловленных целиакией, основывается преимущественно на оценке степени выраженности (тяжести) и частоты диарейного синдрома, весоростовых показателей (в пределах 3 центилей или за пределами 3-го центиля), уровня интеллектуального развития ребенка, достижения компенсации на фоне соблюдения аглиадиновой диеты.

3.8.1.1

Типичная форма без диарейного синдрома, без упадка питания или с незначительным упадком питания в пределах 10 - 20% от долженствующей массы тела (в пределах 3 центилей), достижение компенсации на фоне аглиадиновой диеты

10 - 30

3.8.1.2

Скрытая, субклиническая форма с упадком питания (более 30% от долженствующей массы тела); дефицитными состояниями, нарушением физического развития (низкорослость)

40 - 60

3.8.1.3

Скрытая, субклиническая форма с упадком питания (более 30% от долженствующей массы тела); дефицитными состояниями, нарушением физического развития, прогрессирующим снижением интеллекта с нарушением психического развития, присоединением вторичной инфекции

70 - 80

3.9

Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (муковисцидоз)

E84.1

Примечание к подпункту 3.9

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функции пищеварительной системы организма, обусловленных муковисцидозом с кишечными проявлениями, основывается преимущественно на оценке: степени выраженности кишечных проявлений (меконеальный илеус, синдром дистальной интестинальной обструкции, выпадение прямой кишки); степени выраженности панкреатических проявлений (недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы); частоты рецидивирования панкреатита; выраженности хронической патологии печени с клиническими и гистологическими признаками очагового или мультилобулярного цирроза; степени выраженности нарушения питания (дистрофия (белково-калорийная недостаточность), гипопротеинемия и отек, вторичные дефицитные состояния).

3.9.1

Незначительно выраженная степень нарушения функции пищеварительной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания легкой степени при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени (ИМТ 17,5 - 18,5)

10 - 20

3.9.2

Умеренно выраженная степень нарушения функции пищеварительной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания среднетяжелой степени при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 2 степени (ИМТ 16,0 - 17,5)

40 - 50

3.9.3

Выраженная степень нарушения функции пищеварительной системы, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания тяжелой степени при недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 3 степени (ИМТ менее - 16,0)

70 - 80

3.10

Кистозный фиброз с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями) (муковисцидоз)

E84.8

Примечание к подпункту 3.10.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций и систем организма человека, обусловленных муковисцидозом с комбинированными проявлениями, основывается преимущественно на оценке: фазы и активности процесса (фаза ремиссии (малая активность, средняя активность), особенность течения муковисцидоза в разные возрастные периоды, фаза обострения: бронхит, пневмония); мутации; наличия осложнений (ателектазы, пневмо-пиоторакс; "легочное сердце" (формирующееся, сформированное компенсированное, декомпенсация), кровохарканье, кровотечение легочное, кровотечение желудочное, гайморит, отечный синдром, цирроз печени, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии, гиперреактивность бронхов, сахарный диабет); клинического прогноза, исхода и реабилитационного потенциала.

Незначительно выраженная степень нарушения функции дыхательной и пищеварительной систем, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания легкой степени в виде хронической дыхательной недостаточности 0 - 1 степени, недостаточности питания (белково-энергетическая недостаточность) 1 степени с учетом возраста и/или легкие осложнения и комбинированное поражение других органов и систем организма с незначительно выраженной степенью нарушения их функции (незначительные нарушения функции эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

мутации 1 - 3 класса (тяжелые)/мутации 4 и 5 класса (мягкие); мутации 1 - 3 класса (тяжелые)/не установлена (при эластазе кала более 200 мкг/г), с частотой обострений 1 раз в год, без признаков хронической гипоксии, отсутствием клинических проявлений в период ремиссии (без панкреатической недостаточности, острого и хронического панкреатита, ОФВ 1 89 - 90%, сатурация более 95%, без признаков легочного сердца, высокой толерантностью к физической нагрузке, с центильным интервалом показателя массы тела -4 (у детей до 2-летнего возраста), старше 2 лет - от -1 < Z > 1, ИМТ у детей старшего возраста и подростков - 18,5 - 24,9).

Микробиологическая картина: роста значимой флоры нет

Рентгенологическая картина, КТ органов грудной полости: без изменений/возможны минимальные признаки гиперинфляции легких, усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, корни не расширены

Умеренно выраженная степень нарушения функции дыхательной и пищеварительной систем, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания - мутации 1 - 3 класса (тяжелые)/мутации 4 и 5 класса (мягкие); мутации 1 - 3 класса (тяжелые)/не установлена (при эластазе кала более 200 мкг /г), с частотой обострений 2 - 3 раз в год (затяжное течение обострения - до 1 мес.) с признаками хронической гипоксии ДН 1 степени с формированием "барабанных палочек", "часовых стекол", клиническими проявлениями в виде кашля с трудно отделяемой мокротой, одышки при умеренной физической нагрузке, повышения температуры тела до фебрильных цифр, отсутствия прибавки веса в течение последних 3-х месяцев, с признаками панкреатической недостаточности на панкреатических ферментах (доза панкреатина до 10 000/кг/сутки по липазе, фекальная эластаза от 100 до 200 мкг/г), болями в животе, снижением толерантности к физической нагрузке, ОФВ 1 >, 80%, сатурация 93 - 94%, при формирующемся легочном сердце, с хроническим бронхолегочными осложнениями в виде кровотечения и кровохарканья в анамнезе более 2 лет, с хроническим полисинуситом, миконеевым илеусом или СДИО с кишечной непроходимостью в анамнезе или СДИО без признаков кишечной непроходимости, ЖКБ, ХЖП без болевого синдрома, с фиброзом печени, жировым гепатозом печени, циррозом печени в стадии компенсации, с нарушением углеводного обмена (при проведении СТТГ или суточном мониторировании гликемии), с нарушением физического развития - центильным интервалом показателя массы тела -3 (у детей до 2-летнего возраста), старше 2 лет от -2 < Z > -1, ИМТ у детей старшего возраста и подростков 18,5 - 18,0. Синдром псевдо-Барттера в анамнезе.

Микробиологическая картина: высев грамположительной и Грам-отрицательной флоры в диагностически значимых титрах, рост MSSA, первый высев синегнойной палочки, рецидивирующая интермитирующая синегнойная инфекция.

Рентгенологическая картина, КТ органов грудной полости:

Повышенная прозрачность легочных полей, распространенные ннтерстициальные изменения с обеих сторон, крупно-, мелкоячеистое изменение рисунка; расширение корней легких, признаки фиброза; цилиндрические бронхоэктазы, плевральные изменения.

Признаки легочной гипертензии - уменьшение КТИ

Значительно выраженная степень нарушения функции дыхательной и пищеварительной систем, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания тяжелой степени в виде - мутации 1 - 3 класса (тяжелые)/мутации 1 - 3 или 6 класса, обострениями носят непрерывно-рецидивирующий характер с кратковременными ремиссиями, с выраженными "барабанными палочками", "часовыми стеклами"; дыхательная недостаточность декомпенсированная, кислородозависимость (гипоксия/гиперкапния), нарастание признаков легочно-сердечной недостаточности, ЛГ декомпенсированная; прогрессирующее снижение массы тела (более 10%/мес.), - центильный интервал показателя массы тела -1 (у детей до 2-летнего возраста), старше 2 лет от -2 > Z+, продолжающаяся потеря массы тела в сочетании или без с гипоальбуминурии, ИМТ у детей старшего возраста и подростков < 17,0, питание через гастростому, тяжелые дефицитные состояния, эластаза кала менее 100 мкг/г на фоне приема панкреатических ферментов в дозе более 15 000 кг/сутки по липазе, ОФВ 1 <, 50%, сатурация менее 90%; ЖКБ с болевым синдромом и увеличением конкрементов в размерах, ХЖП с болевым синдромом с ростом полипов и увеличением уплотнением ЖП; цирроз печени с портальной гипертензией и гиперспленизмом, требующей хирургической коррекции при кровотечениях и для декомпрессии портальной системы при асците, асцит, пищеводно-желудочные кровотечения; состояние после дистального спленоренального анастомоза и/или спленэктомии; показания к трансплантации; состояние после трансплантации печени; печеночная энцефалопатия; острый и хронический панкреатит, потребовавшие инфузионную терапию; сахарный диабет с осложнениями; хронический синусит полипозный; снижение слуха; состояние (до 1 года) после оперативного лечения мекониевого илеуса или СДИО с кишечной непроходимостью; носитель илеостомы;

рецидивирующий синдром псевдо-Барттера (в течение года после последнего эпизода), с госпитализацими в ОРИТ для инфузионной терапии (выраженные электролитные нарушения), хронический метаболический алкалоз с частыми декомпенсациями.

Микробиологическая картина: полирезистентная синегнойная палочка, полирезистентная грамм-отрицательная флора (мальтофилия, ахромобактер).

Полирезистентная MRSA.

B. Cepacia

Aspergillus sp.

рост НТМБ

Рентгенологическая картина, КТ органов грудной полости: большие двухстороннее распространенные поражения легких: пневмофиброз, пневмосклероз, распространенные бронхоэктазы мешотчатые, картина "сотового легкого", капельное сердце, рецидивирующие пневмотораксы