1. Общие положения

1. Вариантная форма болезни Крейцтфельда - Якоба (вБКЯ) впервые была зарегистрирована в 1996 году. Достоверно установлено, что вариантную болезнь Крейцтфельда - Якоба вызывает передающийся человеку возбудитель губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Наиболее вероятной причиной заболевания считают употребление в пищу продуктов, контаминированных трансмиссивными агентами губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота.

2. В настоящее время заболеваемость вариантной болезнью Крейцтфельда - Якоба не поддается прогнозированию. В отличие от спорадической форы вариантная форма болезни Крейцтфельда - Якоба, характеризуется обширным вовлечением в патологический процесс лимфоретикулярной системы, что вызывает вероятность передачи заболевания через кровь или лекарственные препараты, полученные из крови человека, находящегося в инкубационном периоде заболевания. Прионная опасность компонентов крови подтверждена при проведении экспериментальных исследований на грызунах. Также была обнаружена инфекционность лейкоцитарной пленки серого мышиного лемура (Microcebus murinus), которого в лабораторных условиях инфицировали штаммом губчатой энцефалопатии, адаптированным к макакам.

3. При проведении межвидовых гемотрансфузий установлено, что как заболевание губчатая энцефалопатия, вызванная в условиях эксперимента так и природная инфекция скрейпи могут передаваться при переливания крови у овец. В других исследованиях показано, что переливание крови человека диким и трансгенным мышам и обезьянам не вызывает заболевание, но исследования еще не завершены. В Великобритании зарегистрированы 2 случая заболевания вариантной болезнью Крейцтфельда - Якоба, возможной причиной которых рассматривают переливание эритроцитов доноров, у которых ретроспективно обнаружены симптомы вариантной болезни Крейцтфельда - Якоба. На сегодняшний день не зарегистрировано ни одного случая заболевания этой болезнью, связанного с введением препаратов крови (исследования проводились в группах реципиентов высокого риска, таких как больные гемофилией). Накопленных эпидемиологических данных о вариантной болезни Крейцтфельда - Якоба недостаточно для оценки риска передачи трансмиссивных агентов губчатой энцефалопатии при применении препаратов крови. В качестве меры предосторожности плазма доноров из Великобритании в настоящее время не используется для производства препаратов крови, поскольку в Великобритании было зарегистрировано наибольшее количество случаев губчатой энцефалопатии и значительно большее, чем в любой иной стране, количество случаев вариантной болезни Крейцтфельда - Якоба.