Педиатрия

31

Поликомпонентное лечение врожденных аномалий (пороков развития) трахеи, бронхов, легкого с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов

Q32.0, Q32.2, Q32.3, Q32.4, Q33, P27.1

врожденные аномалии (пороки развития) трахеи, бронхов, легкого, сосудов легкого, врожденная бронхоэктазия, которые сопровождаются развитием тяжелого хронического бронхолегочного процесса с дыхательной недостаточностью и формированием легочного сердца. Врожденная трахеомаляция. Врожденная бронхомаляция. Врожденный стеноз бронхов. Синдром Картагенера, первичная цилиарная дискинезия. Врожденные аномалии (пороки развития) легкого. Агенезия легкого. Врожденная бронхоэктазия. Синдром Вильямса - Кэмпбелла. Бронхолегочная дисплазия

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением химиотерапевтических лекарственных препаратов для длительного внутривенного и ингаляционного введения и (или) генно-инженерных биологических лекарственных препаратов

101080

Комбинированное лечение тяжелых форм преждевременного полового развития (II - V степень по Prader), включая оперативное лечение, блокаду гормональных рецепторов, супрессивную терапию в пульсовом режиме

E30, E22.8, Q78.1

преждевременное половое развитие, обусловленное врожденными мальформациями и (или) опухолями головного мозга. Преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями надпочечников. Преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями гонад. Преждевременное половое развитие, обусловленное мутацией генов половых гормонов и их рецепторов

комбинированное лечение

введение блокаторов гормональных рецепторов в различном пульсовом режиме под контролем комплекса биохимических, гормональных, молекулярно-генетических, морфологических и иммуногистохимических методов диагностики, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии), включая рентгенрадиологические

удаление опухолей гонад в сочетании с введением блокаторов гормональных рецепторов в различном пульсовом режиме под контролем комплекса биохимических, гормональных, молекулярно-генетических, морфологических и иммуногистохимических методов диагностики, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии), включая рентгенрадиологические

удаление опухолей надпочечников

комплексное лечение костной дисплазии, включая бисфосфанаты последнего поколения и другие лекарственные препараты, влияющие на формирование костной ткани, под контролем эффективности лечения с применением двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии, определением маркеров костного ремоделирования, гормонально-биохимического статуса

Поликомпонентное лечение тяжелой формы бронхиальной астмы и (или) атопического дерматита в сочетании с другими клиническими проявлениями поливалентной аллергии с дифференцированным использованием кортикостероидов (в том числе комбинированных), иммуносупрессивных и иммунобиологических лекарственных препаратов

J45.0, T78.3

бронхиальная астма, атопическая форма, тяжелое персистирующее течение, неконтролируемая и (или) атопический дерматит, распространенная форма, обострение в сочетании с другими клиническими проявлениями поливалентной аллергии (аллергическим ринитом, риносинуситом, риноконъюнктивитом, конъюнктивитом)

терапевтическое лечение

дифференцированное назначение иммунобиологического генно-инженерного лекарственного препарата, содержащего анти-IgE-антитела на фоне базисного кортикостероидного и иммуносупрессивного лечения

32

Поликомпонентное лечение болезни Крона, неспецифического язвенного колита, гликогеновой болезни, фармакорезистентных хронических вирусных гепатитов, аутоиммунного гепатита, цирроза печени с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов и методов экстракорпоральной детоксикации

K50

болезнь Крона, непрерывно-рецидивирующее течение и (или) с формированием осложнений (стенозы, свищи)

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением противовоспалительных, гормональных лекарственных препаратов, цитотоксических иммунодепрессантов, в том числе биологических генно-инженерных лекарственных препаратов, под контролем эффективности терапии с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических, цитохимических и морфологических методов, а также визуализирующих методов диагностики (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

159770

E74.0

гликогеновая болезнь (I и III типы) с формированием фиброза

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением гормональных, биологических и иных лекарственных препаратов, влияющих на эндокринную систему, специализированных диет под контролем эффективности лечения с применением комплекса биохимических, иммунологических, молекулярно-биологических и морфологических методов диагностики, а также комплекса методов визуализации (ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

K51

неспецифический язвенный колит, непрерывно рецидивирующее течение, с развитием первичного склерозирующего холангита и (или) с формированием осложнений (мегаколон, кровотечения)

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением противовоспалительных, гормональных лекарственных препаратов, цитотоксических иммунодепрессантов, в том числе биологических генно-инженерных препаратов, под контролем эффективности терапии с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических, цитохимических и морфологических методов, а также визуализирующих методов диагностики (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, магнитно-резонансной томографии)

B18.0, B18.1, B18.2, B18.8, B18.9, K73.2, K73.9

хронический вирусный гепатит с умеренной и высокой степенью активности и (или) формированием фиброза печени и резистентностью к проводимой лекарственной терапии. Аутоиммунный гепатит

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением комбинированных схем иммуносупрессивной терапии, включающей системные и (или) топические глюкокортикостероиды и цитостатики; гепатопротекторы и компоненты крови, в том числе с проведением экстракорпоральных методов детоксикации под контролем показателей гуморального и клеточного иммунитета, биохимических (включая параметры гемостаза), иммуноцитохимических, молекулярно-генетических методов, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией, фиброэластографии и количественной оценки нарушений структуры паренхимы печени, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии)

K74.6

цирроз печени, активное течение с развитием коллатерального кровообращения

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением гормональных и (или) иммуномодулирующих, противовирусных лекарственных препаратов, генно-инженерных стимуляторов гемопоэза, в том числе с проведением экстракорпоральных методов детоксикации под контролем комплекса иммунологических, биохимических (включая параметры гемостаза), цитохимических, молекулярно-генетических методов, а также методов визуализации (эндоскопических, ультразвуковой диагностики с доплерографией и количественной оценкой нарушений структуры паренхимы печени, фиброэластографии, магнитно-резонансной томографии)

Поликомпонентное лечение ювенильного ревматоидного артрита, юношеского анкилозирующего спондилита, системной красной волчанки, системного склероза, юношеского дерматополимиозита, ювенильного узелкового полиартериит с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, протезно-ортопедической коррекции и экстракорпоральных методов очищения крови

M33, M34.9

дерматополимиозит, системный склероз с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонетное иммуномодулирующее лечение генно-инженерными биологическими препаратами, мегадозами глюкокортикоидных гормонов и иммуноглобулина человека нормального и цитотоксических иммунодепрессантов, экстракорпоральных методов очищения крови. Контроль эффективности лечения с применением комплекса иммунологических, биохимических, молекулярно-биологических методов диагностики ревматических болезней, а также комплекса визуализирующих методов диагностики ревматических болезней (включая компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, сцинтиграфию, рентгенденситометрию)

M30, M31, M32

системная красная волчанка, узелковый полиартериит и родственные состояния, другие некротизирующие васкулопатии с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуномодулирующее лечение с применением генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов, экстракорпоральных методов очищения крови под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, молекулярно-генетические методы, а также эндоскопические, рентгенологические (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование

M08

ювенильный артрит с высокой степенью активности воспалительного процесса и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению

терапевтическое лечение

поликомпонентная иммуномодулирующая терапия с применением генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, пульс-терапии мегадозами глюкокортикоидов и цитотоксических иммунодепрессантов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, молекулярно-генетические методы, а также эндоскопические, рентгенологические (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование

Поликомпонентное лечение кистозного фиброза (муковисцидоза) с использованием химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, включая генетическую диагностику

E84

кистозный фиброз. Кистозный фиброз с легочными проявлениями, дыхательной недостаточностью и сниженными респираторными функциями. Кистозный фиброз с кишечными проявлениями и синдромом мальабсорбции. Кистозный фиброз с другими проявлениями, дыхательной недостаточностью и синдромом мальабсорбции

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение с применением: химиотерапевтических лекарственных препаратов для длительного внутривенного и ингаляционного введения и (или) генно-инженерных биологических лекарственных препаратов; методов лечения, направленных на улучшение дренажной функции бронхов (физиотерапия, кинезо- и механотерапия) с учетом резистентности патологического агента, эндоскопической санации бронхиального дерева и введением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем микробиологического мониторирования, лабораторных и инструментальных методов, включая ультразвуковые исследования с доплерографией сосудов печени, фиброэластографию и количественную оценку нарушений структуры паренхимы печени, биохимические, цитохимические (мониторирование содержания панкреатической эластазы, витаминов), лучевые методы (в том числе ангиопульмонографию) и радиоизотопное сканирование

Поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования

D80, D81.0, D81.1, D81.2, D82, D83, D84

иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител, наследственная гипогаммаглобулинемия, несемейная гипогаммаглобулинемия, избирательный дефицит иммуноглобулина A, избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G, избирательный дефицит иммуноглобулина M, иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M, недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Преходящая гипогаммаглобулинемия детей. Комбинированные иммунодефициты. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток. Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток. Общий вариабельный иммунодефицит

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования

Поликомпонентное лечение наследственных нефритов, тубулопатий, стероидрезистентного и стероидзависимого нефротических синдромов с применением иммуносупрессивных и (или) ренопротективных лекарственных препаратов с морфологическим исследованием почечной ткани (методами световой, электронной микроскопии и иммунофлюоросценции) и дополнительным молекулярно-генетическим исследованием

N04, N07, N25

нефротический синдром неустановленной этиологии и морфологического варианта, в том числе врожденный, резистентный к кортикостероидному и цитотоксическому лечению, сопровождающийся отечным синдромом, постоянным или транзиторным нарушением функции почек, осложнившийся артериальной гипертензией, кушингоидным синдромом, остеопенией, эрозивно-язвенным поражением желудочно-кишечного тракта, анемией, неврологическими нарушениями, склонностью к тромбообразованию, задержкой роста и иммунодефицитным состоянием

терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуносупрессивное лечение нефротического стероидозависимого и стероидрезистентного синдрома с применением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем иммунологических сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса, а также эффективности и токсичности проводимого лечения

поликомпонентное иммуносупрессивное лечение с включением селективных иммуносупрессивных, генно-инженерных рекобинантных и биологических лекарственных препаратов при первичных и вторичных нефритах, ассоциированных с коллагенозами и васкулигами, под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, фармакодинамические, а также эндоскопические, рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики

наследственные нефропатии, в том числе наследственный нефрит, кистозные болезни, болезни почечных сосудов и другие, осложнившиеся нарушением почечных функций вплоть до почечной недостаточности, анемией, артериальной гипертензией, инфекцией мочевыводящих путей, задержкой роста, нарушением зрения и слуха, неврологическими расстройствами. Наследственные и приобретенные тубулопатии, сопровождающиеся нарушением почечных функций, системными метаболическими расстройствами, жизнеугрожающими нарушениями водноэлектролитного, минерального, кислотно-основного гомеостаза, артериальной гипертензией, неврологическими нарушениями, задержкой роста и развития

терапевтическое лечение

поликомпонентное лечение при наследственных нефритах с применением нефропротективных и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, фармакодинамические, а также рентгенорадиологические и ультразвуковые методы диагностики

поликомпонентное лечение метаболических расстройств при канальцевых заболеваниях почек в стадии почечной недостаточности с использованием цистеамина и других селективных метаболических корректоров под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, цитохимические, а также рентгенорадиологические (в том числе двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия) и ультразвуковые методы диагностики

33

Поликомпонентное лечение рассеянного склероза, оптикомиелита Девика, нейродегенеративных нервно-мышечных заболеваний, спастических форм детского церебрального паралича, митохондриальных энцефаломиопатий с применением химиотерапевтических, генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, методов экстракорпорального воздействия на кровь и с использованием прикладной кинезотерапии

G12.0, G31.8, G35, G36, G60, G70, G71, G80, G80.1, G80.2, G80.8, G81.1, G82.4

врожденные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы с тяжелыми двигательными нарушениями, включая перинатальное поражение центральной нервной системы и его последствия. Ремиттирующий с частыми обострениями или прогрессирующий рассеянный склероз. Оптикомиелит Девика. Нервно-мышечные заболевания с тяжелыми двигательными нарушениями. Митохондриальные энцефаломиопатии с очаговыми поражениями центральной нервной системы. Спастические формы детского церебрального паралича и другие паралитические синдромы с двигательными нарушениями, соответствующими 3 - 5 уровню по шкале GMFCS

Терапевтическое лечение

поликомпонентное иммуномодулирующее лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных, демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами, на основе комплекса иммунобиологических и молекулярно-генетических методов диагностики под контролем лабораторных и инструментальных методов, включая иммунологические, биохимические, цитохимические методы, а также методы визуализации (рентгенологические, ультразвуковые методы и радиоизотопное сканирование)

213880

поликомпонентное лечение нервно-мышечных, врожденных, дегенеративных и демиелинизирующих и митохондриальных заболеваний центральной нервной системы мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами, а также методами экстракорпорального воздействия на кровь, под контролем комплекса нейровизуализационных и нейрофункциональных методов обследования, определения уровня сывороточных и тканевых маркеров активности патологического процесса

комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений при спастических формах детского церебрального паралича, врожденных, включая перинатальные, нейродегенеративных, нервно-мышечных и демиелинизирующих заболеваниях с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи), кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизуализационных и (или) нейрофункциональных методов обследования

34

Поликомпонентное лечение тяжелых форм аутоиммунного и врожденных моногенных форм сахарного диабета и гиперинсулинизма с использованием систем суточного мониторирования глюкозы и помповых дозаторов инсулина

E10, E13, E14, E16.1

диабет новорожденных. Приобретенный аутоиммунный инсулинзависимый сахарный диабет, лабильное течение. Сахарный диабет с осложнениями (автономная и периферическая полинейропатия, нефропатия, хроническая почечная недостаточность, энцефаопатия, кардиомиопатия, остеоартропатия). Синдромальные моногенные формы сахарного диабета (MODY, DIDMOAD, синдром Альстрема, митохондриальные формы и другие), врожденный гиперинсулинизм

комплексное лечение тяжелых форм сахарного диабета и гиперинсулинизма на основе молекулярно-генетических, гормональных и иммунологических исследований с установкой помпы под контролем систем суточного мониторирования глюкозы

285230