4.2. Группа I. Гипогонадотропная гипоэстрогенная ановуляция

Определение. Данная группа нарушений включает функциональную гипоталамическую аменорею (ФГА), реже гипогонадотропный гипогонадизм (в т.ч. синдром Кальмана), гипопитуитаризм. Для этих состояний, характерна первичная или вторичная аменорея, характеризующаяся низким уровнем гонадотропинов и эстрогенов в сыворотке крови.

Эпидемиология. В структуре эндокринного бесплодия частота встречаемости гипогонадотропной гипоэстрогенной ановуляции составляет примерно 10%. Распространенность ФГА в популяции достигает 3 - 5%, гипогонадотропного гипогонадизма - 1 - 10 случаев на 10 000 [45].

Этиология. Гипогонадотропный гипогонадизм - мультигенное заболевание, связанное с мутациями генов, участвующих в онтогенезе и миграции нейронов гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ), а также генов, регулирующих секрецию ГнРГ. Развитие функциональной гипоталамической аменореи ассоциировано со стрессовыми событиями, потерей массы тела или чрезмерными физическими нагрузками.

Клинико-лабораторная характеристика:

- отсутствие самостоятельных менструаций, реже - олигоменорея;

- низкие концентрации гонадотропинов (ЛГ < 3,0 МЕ/л) и Е₂ в сыворотке крови;

- отрицательная проба с гестагенами (реже - положительная проба при ФГА);

- положительная эстроген-прогестероновая проба.

Рекомендации по лечению бесплодия [45]

- Индукцию овуляции у женщин с ФГА рекомендовано проводить только после достижения ИМТ > 18,5 кг/м² ввиду повышенного риска акушерских осложнений (потеря плода, рождение детей с малым весом для гестационного возраста, преждевременные роды и кесарево сечение).

Уровень доказательности 3a.

- В случае расстройств приема пищи рекомендуется консультация диетолога и психотерапевта для проведения когнитивной поведенческой терапии.

- У пациенток с ФГА при достаточном уровне эстрадиола для овариальной стимуляции можно использовать кломифен.

Уровень доказательности 2a.

- Для овариальной стимуляции следует использовать препараты группы менотропинов, содержащих комбинацию ФСГ и ЛГ.

- Овариальная стимуляция гонадотропинами должна проводиться под строгим УЗ мониторингом.

Уровень доказательности 1A.

- В случае неэффективности овариальной стимуляции с использованием непрямых/прямых индукторов овуляции рекомендовано проведение программ ВРТ.