РМС развивается из поперечно-полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани, синовиальная саркома - из ткани, образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже - синовиальную мембрану.
Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботриоидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют также юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную саркому.
Синовиальная, светлоклеточная, альвеолярная, эпителиоидная, хордоидная саркомы составляют группу опухолей, гистогенез которых не установлен. В 1977 г. эти опухоли были объединены в общую группу сухожильно-влагалищных сарком.
У синовиальной саркомы выделяют следующие типы: монофазный фиброзный тип, бифазный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами, низкодифференцированный тип. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяцией веретенообразных клеток, образующих пучки. Наличие оссификатов в опухоли считается прогностически благоприятным признаком. При низкодифференцированном варианте встречаются мелкокруглоклеточные юингоподобные элементы, а также крупные полигональные клетки - рабдоидный вариант.
Альвеолярная РМС характеризуется наличием мелких, круглых клеток, образующих структуры, напоминающие легочные альвеолы, характеризуется наличием транслокации между FKHR геном хромосомы 13 и PAX3 геном хромосомы 2 (70%) или PAX7 геном хромосомы 1 (20%, более благоприятный вариант). Эмбриональная РМС характеризуется наличием веретенообразных клеток и стромальных структур, характеризуется утратой специфического генетического материала короткого плеча хромосомы 11.
При иммуногистохимическом исследовании РМС определяются специфические мышечные протеины: альфа-актин, миозин, десмин, миоглобин. При синовиальной саркоме иммуногистохимически определяется экспрессия к виментину, цитокератину, S100 протеину, CD-99, EMA. Большинство случаев заболевания саркомами мягких тканей носит спорадический характер, но отмечены случаи, связанные с семейными синдромами: нейрофиброматоз, синдром Ли-Фромени, синдром Беквитц-Вайдеманна.
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей