1.1 Определение

Саркомы мягких тканей (СМТ) - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождения. Наиболее часто у детей встречаются: рабдомиосаркома (РМС, 61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодеральная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а также экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории:

Опухоли с доказанной химиочувствительностью:

- Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный вариант)

- Недифференцированная саркома

- Эмбриональная саркома

- Периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ)

- Экстраоссальная саркома Юинга (ЕОСЮ).

Опухоли с возможной химиочувствительностью:

- Фибросаркома

- Синовиальная саркома

- Злокачественная фиброзная гистиоцитома

- Недифференцированная липосаркома.

Опухоли с недоказанной химиочувствительностью:

- Все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Получают локальное лечение.