3.1 Химиотерапевтическое лечение

- Предоперационная ПХТ не рекомендована пациентам с НБ при отсутствии гистологической верификации диагноза, при кистозном варианте строения НБ, детям в возрасте до 6 месяцев, угрозе разрыва опухоли.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

Комментарии: в данных случаях на первом этапе проводится хирургическое лечение.

- Рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при локализованных стадиях заболевания в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 13, 4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1, 3 недели [4, 5].

Уровень убедительности - C (уровень достоверности - 2, 3)

- Рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при диссеминированных стадиях в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1, 3, 5 недели; Доксорубицин** 50 мг/м² 1, 5 недели [5].

Уровень убедительности - C (уровень достоверности - 2, 3)

- Рекомендовано проведение послеоперационной ПХТ.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

Комментарии: протокол послеоперационной ПХТ определяется послеоперационной стадией заболевания и группой риска согласно гистологическому строению опухоли

- Послеоперационную химиотерапию рекомендовано начать в течение 2 недель после операции (на фоне ЛТ, если она показана) [5, 11, 13, 14].

Уровень убедительности - B (уровень достоверности - 2A)

- Послеоперационная ПХТ пациентам с I стадией группы низкого риска не рекомендована.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель пациентам со II стадией заболевания группы низкого риска, III стадией заболевания группы низкого риска, II стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано 4 недели послеоперационной ПХТ пациентам с I стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 3, 4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель пациентам с III стадией группы среднего риска и с I стадией группы высокого риска в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели; Доксорубицин** 50 мг/м² 2, 8, 14, 20, 26 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано по 6 альтернирующих курсов послеоперационной ПХТ пациентам с II и III стадией заболевания группы высокого риска в режиме: Циклофосфамид** 450 мг/м² 1 - 3 дня в недели 1, 7, 13, 19, 25, 31; Доксорубицин** 50 мг/м² 1 день в недели 1, 7, 13, 19, 25, 31 и Этопозид** 150 мг/м² 1 - 3 дня в недели 4, 10, 16, 22, 28, 34; Карбоплатин** 200 мг/м² 1 - 3 дня в недели 4, 10, 16, 22, 28, 34.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 27 недель у пациентов с IV стадией заболевания при полной регрессии метастазов или их хирургическом удалении в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 11, 12, 14, 15, 17, 18, 20, 21, 23, 24, 26, 27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели; Доксорубин** 50 мг/м² 2, 8, 14, 20 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано 34 недели послеоперационной ПХТ у пациентов с IV стадией заболевания с множественными неоперабельными или не полностью удаленными метастазами и у пациентов с IV стадией заболевания группы высокого риска независимо от динамики изменения метастатических очагов в режиме: Циклофосфамид** 450 мг/м² 1 - 3 дня в недели 1, 7, 19, 25, 31; Доксорубицин** 50 мг/м² 1 день в недели 1, 7, 19, 31 и Этопозид** 150 мг/м² 1 - 3 дня в недели 4, 10, 13, 16, 22, 25, 28, 34; Карбоплатин** 200 мг/м² 1 - 3 дни, недели 4, 10, 13, 16, 22, 25, 28, 34.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 10 недель пациентам с I стадией заболевания группы среднего риска в случае нефрэктомии на первом этапе (исключая фокальную анаплазию) в режиме: Винкристин** 1,5 мг/м² 1 - 10 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 26 недель пациентам со II стадией группы низкого и среднего риска в случае первичной нефрэктомии и пациентам с I стадией заболевания при наличии фокальной анаплазии в случае первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин** 1, 5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 14, 17, 20, 23, 26; Дактиномицин 45 мкг/м² 2, 5, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

- Рекомендовано послеоперационная ПХТ продолжительностью 28 недель пациентам с III стадией заболевания группы среднего риска (включая фокальную анаплазию) при первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин** 1, 5 мг/м² 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 13, 16, 19, 22, 25, 28 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2, 10, 16, 22, 28 недели; Доксорубицин** 50 мг/м² 7, 13, 19, 25 недели.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

Комментарии: Дактиномицин с редукцией доз на 2 недели на 50%.

- Рекомендована модификация доз препаратов для пациентов в возрасте < 6 месяцев и массой тела < 12 кг.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

Комментарий: пациентам с массой тела < 12 кг рекомендовано вводить 2/3 доз препаратов, рассчитанных на площадь поверхности тела (винкристин** и доксорубицин**) или на кг массы тела (дактиномицин). Пациентам в возрасте < 6 месяцев рекомендовано редуцировать дозы препаратов на 50% от стандартных.

- При НБ рекомендованы стандартные предоперационные режимы (винкристин**, дактиномицин) до момента регрессии опухоли и возможности выполнения органосохраняющей операции.

Уровень убедительности - D (уровень достоверности - 4)

Комментарии: продолжительность ПХТ зависит от эффекта лечения.

- Рекомендована послеоперационная ПХТ при двусторонней НБ согласно режимам при монолатеральной НБ с учетом локальной стадии более пораженной почки и более неблагоприятного варианта гистологии [5, 6, 8].

Уровень убедительности - C (уровень достоверности - 2, 3)