1.6. Классификация

Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:

Бронхоэктатическая болезнь (J47) - приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис. 3), мешотчатые (Приложение Г1, рис. 4) и смешанные (Приложение Г1, рис. 5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис. 6) и варикозные (Приложение Г1, рис. 7) БЭ.

В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространенность и локализация изменений в пределах конкретных бронхолегочных сегментов.

- Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое, в ряде случаев такие БЭ могут регрессировать при устранении причины, их вызвавшей (аспирация инородного тела, ателектаз, инфекции).

- Мешотчатые БЭ - одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.

Распространенным вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические.

В механизме развития БЭ определенную роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно измененной ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционные бронхоэктазы [5, 6, 7, 12, 13].

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

- Фаза обострения - активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной - от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.

- Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.