3.3 Лечение пациентов с макроскопическими признаками экстраокулярной формой РБ

- Для первичных пациентов с экстраокулярной, в том числе генерализованной формой РБ (за исключением метастатического поражения головного и спинного мозга) рекомендуется высоко интенсивная терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: В терапию пациентов с экстраокулярной РБ входят 2 курса ПХТ препаратами циклофосфамид**, этопозид** и карбоплатин**. Сбор ауто-ГСК проводится после ПХТ (при наличии первичного поражения костного мозга - не ранее, чем через 1 курс ПХТ после первой пункции костного мозга без метастатического поражения). Возможность радикального оперативного удаления первичного опухолевого очага определяется после 2 курса ПХТ. Объем операции (энуклеация глаза или поднадкостничная экзентерация орбиты) зависит от эффекта лечения, т.е. от наличия или отсутствия экстраокулярного роста. Если операция возможна, то после ее выполнения ЛТ назначается одновременно с ПХТ в послеоперационном периоде на область орбиты и метастазов (при их наличии). Суммарно назначается 4 курса ПХТ (с учетом 2 предоперационных курсов). ВХТ препаратами бусульфан** или треосульфан и мелфалан** с аутологичной трансплантацией ауто-ГСК рекомендуется при наличии ремиссии, в противном случае показана симптоматическая терапия (СТ). Если после 2 предоперационных курсов ПХТ операция не возможна (экстраокурярная опухоль орбиты распространяется на смежные области: околоносовые пазухи, подвисочную ямку и др.), ПХТ продолжается по прежней схеме с оценкой ответа опухоли на лечение после каждого курса, но не более, чем через 2 курса. Если операция после 4 курсов ПХТ не выполнима, пациент переводится на СТ. При возможности хирургического лечения (ХЛ) выполняется удаление первичного опухолевого очага. ЛТ назначается одновременно с ПХТ в послеоперационном периоде на область орбиты и метастазов при их наличии. ВХТ препаратами бусульфан** или треосульфан и мелфалан** с ауто-ГСК рекомендуется после достижения ремиссии, при ее отсутствии - показана СТ.