2.4 Инструментальная диагностика

- Для уточнения объема поражения бронхиального дерева и динамического контроля рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости, рентгенографии или КТ придаточных пазух носа.

Комментарий: При рентгенографии органов грудной клетки находят признаки хронического бронхита, иногда - ателектазы, декстракардию (Приложение Г, рис. 2). При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации (Приложение Г: рис. 3, 4, 5, 6). При лучевом исследовании придаточных пазух носа выявляется пансинусит (Приложение Г: рис. 7), нередко - недоразвитие лобных пазух (Приложение Г: рис. 8). В последние годы как альтернатива КТ рассматривается магнитно-резонансная томография (МРТ) органов грудной полости, особенно для мониторирования состояния легких, так как исследование не несет лучевую нагрузку. Недостатком МРТ является большая длительность проведения исследования [3].

- Рекомендовано проведение исследования функции внешнего дыхания [3].

Комментарий: проведение спирометрии возможно у детей с 4 - 5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с ПЦД одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД): наиболее характерны обструктивные, реже - комбинированные нарушения вентиляции, у части больных параметры ФВД остаются нормальными. Обструкция у ряда пациентов носит обратимый или частично обратимый характер: проба с бронхолитиком положительна у 50%.

- Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации

Комментарий: для подтверждения/исключения гипоксемии [1].

- Рекомендуется диагностическая и/или лечебная трахеобронхоскопия

Комментарий: проводится для получения бронхоальвеолярного лаважа с целью идентификации микробного возбудителя, а также для проведения биопсии слизистой оболочки бронха для последующей световой фазовоконтрастной и электронной микроскопии [1, 2, 4, 5]. С целью изучения паттерна биения ресничек мерцательного эпителия также может быть исследован биоптат слизистой оболочки носа [1, 2, 3, 4, 5].

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии)

Комментарий: должна контролироваться у пациентов с ПЦД, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении легких, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца.

- Рекомендуется мониторирование состояния слуховой функции с помощью аудиологических тестов [3].