3.1 Консервативное лечение

- Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG > 95% (ВВИГ)^Ж,ВК [1, 2, 3, 9, 13].

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - A)

Комментарии: Стандартной считается доза 0,4 г/кг/сут (суммарная доза 2 г/кг), вводимая ежедневно в течение 5 дней. В последующем рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3 - 4 недели в течение 6 месяцев. Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием. Имеются сообщения о безопасном введении препарата в суммарной дозе 2 г/кг за 2 или 3 дня. При проведении терапии ВВИГ у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора иммуноглобулина, так как высокая концентрации позволяет снизить нагрузку объемом и сокращает продолжительность инфузий, что особенно важно в детском возрасте.

- Рекомендована длительная терапия большими дозами пероральных кортикостероидов (КСТ)^Ж,ВК [1, 2, 3, 11, 13].

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - C)

Комментарии: Существуют две наиболее распространенные схемы лечения кортикостероидами: 1) преднизолон^Ж,ВК 2 мг/кг/сут на 4 - 6 недель с последующим снижением дозы в течение 4 - 6 недель до поддерживающей дозы; 2) преднизолон^Ж,ВК 1 мг/кг/сут на 4 - 6 недели с последующим постепенным снижением в течение 3 - 6 месяцев. Некоторые авторы рекомендуют перед началом перорального приема преднизолона проводить краткий курс пульс-терапии метилпреднизолоном^Ж,ВК по 15 - 20 мг/кг/сут в течение 3 дней. При КСТ обязательным условием является профилактика и мониторирование возможных побочных эффектов. При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов.

- Рекомендовано проведение плазмафереза [1, 2, 3, 10, 13, 15].

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - A)

Комментарии: плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, что сводит его использование у детей с ХВДП к случаям с наличием жизненных показаний. Применяется следующая схема плазмафереза: три процедуры один раз в неделю; курс из пяти сеансов с интервалами 1 - 2 дня в течение 10 - 14 дней. Последующие процедуры плазмафереза проводятся с интервалом 2 - 4 недели в течение 1 года.

- В настоящее время рекомендуется следующий алгоритм лечения ХВДП [4]:

- Шаг 1 - ВВИГ или преднизолон (per os);

- Шаг 2 - ВВИГ и преднизолон (per os), если монотерапия одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды также можно вводить внутривенно при каждой процедуре ВВИГ (метилпреднизолон 500 - 1000 мг);

- Шаг 3 - Плазмаферез, если два предыдущих подхода неэффективны.

Комментарии: в нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение ВВИГ, кортикостероидов или плазмафереза при ХВДП одинакового эффективно у 50 - 70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение.

- Терапией второй линии при ХВДП является иммуносупрессивное или иммуномодулирующее лечение [3, 5, 8, 13]

(Сила рекомендаций - 2; достоверность доказательств - сформулировать невозможно)

Комментарии: у детей с ХВДП среди иммуносупрессоров второй линии терапии в основном назначаются азатиоприн^Ж,ВК, циклоспорин A^Ж,ВК и метотрексат^Ж,ВК. Доза азатиоприна обычно колеблется от 1 мг/кг/сут до 2 - 3 мг/кг/сут, но может достигать 50 - 150 мг/сут у подростков. Азатиоприн назначают в начальной дозе 1 мг/кг в один или два приема, с последующим увеличением дозы на 0,5 мг/кг каждые 4 недели до достижения максимальной дозы в 2,5 мг/кг/сут. Продолжительность приема - до 3 и более лет [3, 4, 5].