3.2 Хирургическое лечение

- Всем пациентам с СГЛС с градиентом давления на межпредсердном сообщении больше 10 мм рт. ст. и выраженных метаболических нарушениях рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния [46, 47].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: при рестриктивном МПС в качестве первичного вмешательства возможно выполнение операции гемодинамической коррекции по Norwood или гибридного I этапа с атриосептостомией. Если выполнена изолированная атриосептостомия, то выполнение первого этапа одножелудочковой коррекции СГЛС оптимальнее отложить на несколько дней после выполнения данной процедуры. Такая тактика обусловлена необходимостью снижения сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано этапное хирургическое лечение с созданием одножелудочковой гемодинамики и состоящее из трех этапов: 1) операции Norwood; 2) операции ДКПА (Glenn anastomosis); 3) операции Fontan [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

- Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - Sano или Norwood - Blalock в течение первой недели жизни после рождения [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: при выполнении хирургического пособия в более поздние сроки отмечается значительное увеличению послеоперационной летальности и частоты послеоперационных осложнений.

- Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической ангиокардиографии с измерением давления в легочной артерии [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: при снижении систолического давления в легочной артерии менее 25 мм рт. ст. или среднего давления в легочной артерии менее 15 мм рт. ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте 2 - 10 мес. [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: возраст выполнения второго этапа для каждого ребенка индивидуален и зависит от того, когда у рассматриваемого пациента нормализуется сосудистое сопротивление в системе малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте 18 - 36 месяцев [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

- Всем пациентам с СГЛС выполнение операции Fontan рекомендуется в модификации экстракардиального кондуита.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

- Выполнение гибридного I этапа гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с СГЛС в следующих случаях: 1) при поступлении в стационар в крайне тяжелом состоянии, 2) при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни [23 - 25].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B).

Комментарии: выполнение гибридного первого этапа также является предпочтительным для пациентов с осложненным инфекционным и/или неврологическим анамнезом, при тяжелой сопутствующей соматической патологии.

- После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood - Sano или Norwood - Blalock в возрасте 3 - 5 месяцев [5, 7, 19 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники.

- После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС перед выпиской из стационара рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии открытого овального окна (независимо от его размера) [25 - 27].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

- Баллонная атриосептостомия не рекомендуется пациентам с СГЛС с нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)