5. Профилактика

- Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической коррекции необходимо диспансерное наблюдение с целью выявления гемодинамических нарушений, которые могут потребовать хирургического лечения.

- Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: к наиболее частой патологии, требующей выполнения дополнительной коррекции, относится: развитие недостаточности системного атрио-вентрикулярного клапана (трехстворчатого клапана), недостаточность неоаортального клапана, развитие обструкции восходящей аорты и/или дуги аорты после ранее выполненной реконструкции, развитие стенозов легочных артерий, необходимость замены кондуита и др. При развитии данных осложнений необходимо провести оценку возможности устранения развившейся патологии. Если возможно выполнение реконструктивных вмешательств, то они являются методом выбора, однако, в случае невозможности выполнения реконструктивных вмешательств единственно возможным решением остается трансплантация сердца.

- Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях по месту жительства у врача-педиатра (не реже 1 раза в 2 недели) и врача-кардиолога (в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее - не реже 1 раза в месяц).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполнения операции Fontan.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Через год после выполнения операции Fontan всем пациентам с СГЛС рекомендовано наблюдаться в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в год (оптимально 2 раза в год).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС при каждом обследовании в специализированном стационаре рекомендовано выполнение ЭхоКГ с контролем сократительной функции единственного функционального желудочка сердца, контроль недостаточности клапана неоаорты и трикуспидального клапана.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога по месту жительства [40 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Rogers et al. опубликовали данные о том, что у 73% детей с СГЛС через 38 месяцев после хирургической коррекции отмечалась микроцефалия, у 45% сохранялся дефицит массы тела. У 64% детей отмечалась различная степень задержки умственного развития и у 73% отмечалась существенная функциональная инвалидность [38]. По данным Kern et al. средний результат IQ (детей в отдаленном периоде с СГЛС) составил 88, у 8.3% пациентов отмечалась значимая задержка умственного развития [39]. Более поздние исследования показали, что дети с СГЛС отстают в психоэмоциональном (IQ = 89) и физическом развитии, но отличия незначительны по сравнению с детьми, у которых отмечаются другие врожденные пороки сердца [40 - 41].

- Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургической коррекции рекомендован подбор индивидуальной терапии, направленный на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: подбор терапии осуществляется в кардиохирургическом стационаре перед выпиской пациента. В случае необходимости коррекцию терапии осуществляет кардиолог по месту жительства пациента. 9%%