1.1 Определение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) - термин, используемый для описания варианта врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является - патология аортального и/или митрального клапана (чаще атрезия) и как следствие - недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты [1 - 5].

Морфологические критерии порока [5]:

СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитой структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:

1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

2. фиброэластоз структур левых отделов;

3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

4. гипоплазия восходящей аорты;

5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;

6. коарктация аорты;

Сопутствующие пороки:

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25% [1, 6]. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может как осложнять, так и "облегчать" течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

- общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);

- тотальный аномальный дренаж легочных вен;

- дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;

- атрезия коронарного синуса;

- атрезия легочных вен;

- четырехстворчатый клапан легочной артерии;

- двойное отверстие легочного клапана и др. [1, 5 - 7]