1.3 Эпидемиология

СГЛС является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности, и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0,162 - 0,163 [8 - 11].

Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца. Без хирургического вмешательства 25 - 30% детей с СГЛС погибают на первой неделе жизни. В периоде новорожденности при естественном течении порока погибает еще 30 - 35% детей. Суммарная смертность к концу периода новорожденности составляет около 60 - 65% [10].