1.5.4 По локализации первичной опухоли

- НЭО легких

- НЭО тимуса

- НЭО пищевода

- НЭО желудка

- НЭО тонкой кишки 12-перстной кишки

- НЭО поджелудочной железы

Комментарий: в случае продуцирования специфических гормонов, НЭО поджелудочной железы может быть:

- Гастринома - гастрин, синдром Золлингера-Эллисона

- Инсулинома - инсулин, гипогликемия

- ВИПома - вазоинтестинальный пептид, диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия

- Соматостатинома - соматостатин, диабет, стеаторея, желчнокаменная болезнь

- Глюкагонома - некротическая сыпь, диабет, кахексия

- Кальцитонинома - кальцитонин

- АКТГома - АКТГ продукция, синдром Кушинга

Имеются и другие очень редкие гормонпродуцирующие опухоли

- НЭО червеобразного отростка

- НЭО ободочной кишки

- НЭО прямой кишки

- Опухоли надпочечника (феохромоцитома, параганглинома)

- Множественная эндокринная неоплазия I типа (МЭН 1)

- Гиперпаратиреоз

- Гастринома

- Глюкагонома, инсулинома

- ВИПома, полипептидома поджелудочной железы, соматостатинома, нефункционирующие опухоли

- Опухоли гипофиза

- Пролактинома

- Синдрома Кушинга

- Акромегалия

- Аденома, продуцирующие ТТГ

- Нефункционирующая аденома

- Опухоль надпочечника

- Карциноид бронхов и тимуса

Комментарий: (синдром Вермера) подразумевается семейно-детерминированное заболевание (с частотой наследственной передачи 50%), при котором имеется генетический дефект, расположенный в области длинного плеча хромосомы 11(11q13). Мутация в области гена на 11q13 приводит к нерегулируемой пролиферации нейроэндокринных клеток с поражением обязательной триады органов: это синхронное или асинхронное развитие гиперплазий и/или опухолей нескольких или всех 4 паращитовидных желез, эндокринных опухолей ПЖ и передней доли гипофиза. Реже одновременно возникают НЭО 12-ти перстной кишки, желудка, еще реже - тимуса, легких, щитовидной железы, надпочечников. Клинические проявления синдрома МЭН-1 очень вариабельны, но к 40 годам практически у всех пациентов обязательно развиваются симптомы гиперпаратиреоза и клиническая манифестация заболевания приходится обычно на 3 - 4 декаду.

- Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН 2)

- - Медуллярный рак щитовидной железы

- Феохромоцитома

- Гиперпаратиреоз

- Марфаноподобный синдром

- Слизистые невромы

- Амилоидоз Lichen planus

Комментарий: (синдром Сиппла) - аутосомно-доминантно-наследуемое сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы, и опухолей паращитовидных желез. В 1974 году Сайзмор и соавторы показали, что МЭН 2 объединяет две группы пациентов с феохромоцитомой и медуллярным раком щитовидной железы: МЭН 2a - с аденомой паращитовидных желез, МЭН 2b - без поражения паращитовидных желез, но с наличием нейрином слизистых оболочек и мезодермальными аномалиями. Генетической основой МЭН 2 является точечная мутация в RET-протоонкогене. У 95% больных обнаруживают точечную мутацию протоонкогена c-ret(10q11), кодирующего рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток, производных нервного гребня.

- НЭО без выявленного первичного очага

- Карцинома из клеток Меркеля