Таблица 1. Предварительные критерии диагноза ЮССД (F. Zulian и соавт., 2007)

Большой критерий

Проксимальная склеродерма/индурация кожи

Малые критерии

Кожные проявления

1. Склеродактилия

Периферические сосуды

2. Синдром Рейно

3. Типичные изменения при капилляроскопии

4. Дигитальные язвы

Поражение ЖКТ

5. Дисфагия

6. Гастроэзофагеальный рефлюкс

Поражение сердца

7. Аритмия

8. Сердечная недостаточность

Поражение почек

9. Острый склеродермический криз

10. Впервые развившаяся АГ

Поражение легких

11. Легочный фиброз (КТ высокого разрешения/рентгенография)

12. Снижение диффузионной способности легких < 80%

13. Легочная гипертензия

Неврологические проявления

14. Нейропатия

15. Синдром запястного канала

Костно-мышечная система

16. Крепитация сухожилий

17. Артрит

18. Миозит

Лабораторные маркеры

19. Антиядерные антитела

20. Специфичные для ССД аутоантитела (антицентромерные, анти-Scl-70, антифибриллярные, анти-PM-Scl; антифибриллиновые, или антитела к РНК-полимеразе I и III)

Для установления диагноза ЮССД у пациента в возрасте младше 16 лет необходимо сочетание большого критерия (проксимальной склеродермы) и как минимум 2 из 20 малых критериев.