6.3 Исходы и прогноз

Заболевание развивается постепенно. Средняя продолжительность периода от появления первых признаков заболевания до установления диагноза, по данным разных исследователей, может составлять от 7 мес (диапазон 2 - 50 мес) до 1,9 - 2,8 года (диапазон 0 - 12,2 года), что значительно затрудняет диагностику. В отличие от взрослых форм ЮССД имеет более доброкачественное течение: в большинстве случаев прогрессирование заболевания медленное или отсутствует. Быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев.

При ЮССД 5-летняя выживаемость составляет 89%, 10-летняя - 80 - 87,4%, 15-летняя - 74 - 87,4%, 20-летняя - 69 - 82,5%.

Факторы неблагоприятного прогноза:

- острое начало;

- диффузная кожная форма и мужской пол;

- быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2 - 3 года болезни.