1. Общие проявления (любые из перечисленных ниже x 0,5 балла)
|
Лихорадка
|
Утренняя температура выше 37,5 °C, не связанная с инфекцией
|
Усталость
|
Субъективное ощущение повышенной утомляемости
|
2. Суставные проявления (любые из перечисленных ниже x 0,5 балла)
|
Артрит
|
Неэрозивный артрит с поражением двух и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)
|
Артралгии
|
Локализованная боль без объективных симптомов воспаления двух и более периферических суставов)
|
3а. Активные кожно-слизистые проявления
|
Эритематозная сыпь в скуловой области
|
Фиксированная эритема - плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область
|
Генерализованная сыпь
|
Пятнисто-папулезная сыпь, не связанная с приемом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце
|
Дискоидная сыпь
|
Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой
|
Кожный васкулит
|
Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллезные высыпания
|
Язвы ротовой полости
|
Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом
|
3б. Развитие кожно-слизистых проявлений (x 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; если отмечается нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения - + 1 балл)
|
4. Миозит (x 2 балла, если подтвержден повышенными уровнями КФК и/или ЭМГ, или гистологическим исследованием)
|
5. Перикардит (x 1 балл, если подтвержден с помощью ЭКГ или ЭхоКГ, или выслушивается шум трения перикада при аускультации)
|
6. Кишечные проявления (любые из перечисленных ниже x 2 балла)
|
Васкулит кишечника
|
Очевидные признаки острого васкулита кишечника
|
Асептический перитонит
|
Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции
|
7. Легочные проявления (любые и перечисленных ниже x 1 балл)
|
Плеврит
|
Адгезивный или экссудативный, подтвержденный аускультативно или рентгенологически)
|
Пневмонит
|
Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией
|
Прогрессирующая одышка
|
-
|
8. Психоневрологические проявления (любые из следующих x 2 балла)
|
Головная боль/мигрень
|
Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, малочувствительная к анальгетикам, но чувствительная к кортикостероидам
|
Эпиприступы
|
Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не являющиеся следствием побочного действия лекарств и метаболических нарушений
|
Инсульт
|
-
|
Энцефалопатия
|
Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счету
|
Психозы
|
При отсутствии действия лекарств
|
9а. Почечные проявления (любые из перечисленных ниже x 0,5 балла)
|
Протеинурия
|
Суточная протеинурия более 0,5 г/сут
|
Мочевой осадок
|
Эритроцитурия, цилиндрурия
|
Гематурия
|
Макроскопическая или микроскопическая
|
Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина
|
-
|
9б. Развитие почечных проявлений (x 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек выявляют вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)
|
10. Гематологические признаки (любые из перечисленных ниже x 1 балл)
|
Негемолитическая анемия
|
Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)
|
Гемолитическая анемия
|
Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом
|
Лейкопения
|
Менее 3500, или лимфопения менее 1500 в мкл
|
Тромбоцитопения
|
Менее 100 000 в мкл
|
11. СОЭ
|
> 25 мм/час при отсутствии других причин
|
12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже x 1 балл)
|
C3
|
Радиальная диффузия или нефелометрия
|
CH50
|
Стандартный гемолитический метод
|
12б. Развивающаяся гипокомплементемия (x 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (C4) по сравнению с последним наблюдением
|