3.1 Консервативное лечение

- Рекомендуется для индукции ремиссии назначение преднизолона перорально

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: при прогрессирующем диффузном поражении кожи, явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит) применяется системное назначение ГК (преднизолон^{ж, вк}, метилпреднизолон^{ж, вк}) per os в дозе 0,3 - 0,5 мг/кг массы тела до достижения явного клинического эффекта (1 - 3 мес и более). Далее дозу ГК медленно снижают до поддерживающей (0,1 - 0,2 мг/кг массы тела в сутки). При стойкой стабилизации состояния возможна полная отмена ГК, особенно при применении иммуносупрессивных препаратов. Большие дозы ГК (> 0,3 мг/кг массы тела) могут провоцировать развитие острой склеродермической почки, особенно при диффузной форме.

- Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении кожи, особенно в ранней стадии, миопатическом и суставном синдромах применение глюкокортикоидов для перорального приема сочетать с метотрексатом ж, вк или микофенолата мофетил ом [1]* ^ж

или микофеноловой кислотой^ж

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: метотрексат^{ж, вк} назначают в дозе 15 мг/м² поверхности тела в неделю перорально; микофенолата мофетил¹* ^ж, в дозе 600 мг/м² поверхности тела 2 раза в сутки перорально; микофеноловую кислоту^ж, - в дозе 450 мг/м² поверхности тела 2 раза в сутки перорально. Длительность терапии составляет не менее 6 - 18 мес.

- Рекомендуется для профилактики дефицита фолиевой кислоты ее постоянный прием во время лечения метотрексатом.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: фолиевая кислота принимается в дни, свободные от приема МТ в дозе 1 - 5 мг.

- Рекомендуется для индукции ремиссии при интерстициальном поражении легких, альвеолите применение ГК для перорального приема сочетать с пульс-терапией циклофосфамидом^ж,вк или циклофосфамидом для перорального приема.

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: для индукции ремиссии предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Циклофосфамид для перорального приема назначают в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2 - 3 месяцев. Циклофосфамид для пульс-терапии применяют в дозе 0,5 - 0,75 мг/м² 1 раз в 2 недели или 500 - 1000 мг/м² (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели.

- Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола^{ж, вк}

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ко-тримоксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.

- Рекомендуется назначение препаратов микофеноловой кислоты [2]* ^ж после окончания курса лечения циклофосфамидом и при невозможности проводить лечение циклофосфамидом в связи с развитием побочных эффектов или нежеланием пациента

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: микофенолата мофетил назначается в дозе 600 мг/м² поверхности тела 2 раза в сутки перорально, микофеноловая кислота - в дозе 450 мг/м² поверхности тела 2 раза в сутки перорально.

- Рекомендуется для индукции ремиссии при неэффективности глюкокортикоидов в сочетании с циклофосфамидом и/или другими иммунодепрессантами: при прогрессирующем диффузном поражении кожи, явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит) применение ГК перорально, циклофосфамида или других иммунодепрессантов (см. выше) сочетать с генно-инженерными биологическими препаратами - ритуксимабом*^{ж, вк}.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ритуксимаб применяется в дозе 375 мг/м² на введение 1 раз в неделю внутривенно в течение 4 последовательных недель или 750 мг/м² поверхности тела дважды с интервалом 14 дней. Повторный курс проводят через 22 - 24 нед после первого введения препарата при сохраняющейся высокой активности болезни.

- Рекомендуется в сочетании с ритуксимабом и циклофосфамидом или другими иммунодепрессантами применение ко-тримоксазола^{ж, вк}.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ко-тримоксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.

- Рекомендуется при синдроме Рейно, некрозах, гангренах, выраженном для сосудорасширяющего, антиагрегантного и ангиопротективного действия применение аналога естественного простагландина E1-алпростадила* ^ж

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: алпростадил вводят внутривенно в дозе 3 - 6 мкг/кг/час в течение 12 часов. Длительность терапии составляет 14 - 28 дней. Во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение АД, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата необходимо осуществлять под контролем ЭКГ (монитор).

- Рекомендуется при синдроме Рейно применять препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию: вазодилататоры - блокаторы кальциевых каналов - нифедипин ж, вк, амлодипин* ^{ж, вк}.

Уровень достоверности доказательств A

Комментарии: нифедипин^{ж, вк} назначают в дозе 1,25 - 7,5 мг/сут перорально, амлодипин* ^{ж, вк} - в дозе 1,25 - 7,5 мг/сут перорально.

- Рекомендуется вазодилататоры сочетать с дезагрегантами - дипиридамолом и пентоксифиллином^ж.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: дипиридамол назначают в дозе 5 мг/кг массы тела в сутки в 2 - 3 приема перорально, пентоксифиллин^ж - в дозе 15 - 100 мг/сут перорально.

- Рекомендуется при поражении почек, артериальной гипертензии применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: назначается эналаприл^ж, ^вк в дозе 0,1 - 0,2 мг/кг массы тела в сутки перорально.

Контроль эффективности терапии проводится через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев. Коррекция терапии проводится при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения.

Дозы, побочные эффекты и алгоритм ведения пациентов на фоне терапии иммуносупрессивными препаратами, используемыми для лечения системной красной волчанки, представлены в таблице 3.