Антикоагулянты и дезагреганты

- Длительное применение Варфарина (код АТХ - b01aa03) рекомендовано больным с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, у пациентов с низким сердечным выбросом и у больных с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией [1 - 3, 12 - 17, 69].

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности - B).

Комментарии: начальная доза у детей составляет 0,2 мг/кг/сут при нормальной функции печени и 0,1 мг/кг/сут - при нарушении функции печени. Дальнейший режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем МНО, целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) составляет 2,0 - 2,5.

- У детей с идиопатической и наследственной ЛАГ при наличии противопоказаний для антикоагулянтной терапии, особенно у детей младшего возраста и у физически активных детей с предположительно повышенным риском кровотечения, ввиду более высокой вероятности случайных повреждений и травм в качестве альтернативы рекомендовано использовать антиагрегантную терапию (например, Ацетилсалициловую кислоту - код АТХ - a01ad05).

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C).

Комментарии: Предпочтительно использование специальных форм Ацетилсалициловой кислоты, покрытых кишечнорастворимой оболочкой в дозе от 2 до 4 мг/кг/сутки. Следует соблюдать осторожность при одновременно проводимой антикоагулянтной или антитромбоцитарной терапии, или при сильных менструальных кровотечениях. Максимальная суточная доза 100 мг в сутки.

- Применение антикоагулянтов не рекомендовано детям с наследственной геморрагической телеангиэктазией и портопульмональной гипертензией.

Класс убедительности рекомендаций III (Уровень доказательности C)