2.4. Инструментальная диагностика

- %% 2 Электрокардиография (ЭКГ) рекомендована во всех случаях подозрения на ЛГ, а также в процессе динамического наблюдения за больными с уже установленным диагнозом [1, 2, 12 - 17, 52 - 54].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности - B).

Комментарии: При проведении ЭКГ следует обращать внимание на наличие признаков гипертрофии правого предсердия, правого желудочка, нарушения ритма и проводимости.

- Проведение рентгенографии органов грудной клетки рекомендовано больным с ЛГ для исключения сочетанной бронхолегочной патологии и при подозрении на тромбоэмболическую легочную гипертензию, кифосколиоз [1, 17, 55, 56].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности - B).

Комментарии: При проведении рентгенографии следует обращать внимание на патологические изменения, включающие повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка; выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца; расширение корней легких; увеличение правых отделов сердца.

- Эхокардиография (ЭХОКГ) строго рекомендована как метод скрининга на наличие легочной гипертензии [1 - 5, 12 - 17].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности - B).

Комментарии: Скрининг на наличие ЛГ должен проводиться всем пациентам с прогрессирующей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке, синкопе не установленного генеза, пациентам с заболеваниями, ассоциирующимися с ЛГ (ВПС, системные заболевания, серповидно-клеточная анемия, портальная гипертензия, болезни легких, ВИЧ, тромбоэмболии, прием аноректиков и т.д.), выявленной мутацией BMPR2, ACFRL1, ENG, SMAD9, CAVI1, KCNR3, TBX4, случаях ЛГ у родственников 1 - 2 степени родства, детям с БЛД, зависимым от кислорода в 36 недель постконцептуального возраста, родившихся с задержкой внутриутробного развития плода, находящихся на домашней кислородотерапии, задержкой прибавки массы тела, несмотря на адекватную калорийность питания.

- ЭХОКГ рекомендована как неинвазивный инструмент для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, оценки морфологии и функции правого желудочка [1 - 5, 12 - 17, 57 - 61].

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности - B).

Комментарии: При проведении ЭХОКГ следует оценить форму, линейные размеры, объем, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия; определить давление в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии и градиента давления в выводном тракте правого желудочка; оценить систолическую функцию правого желудочка: фракцию выброса правого желудочка, фракцию изменения площади правого желудочка, систолическую экскурсию фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE); оценить диастолическую функцию правого желудочка; определить вероятную этиологию ЛГ (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, кардиты и т.д.). Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии ЛГ, являются увеличение размеров и формы правого предсердия, увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка, изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка и формирование его D-формы, расширение ствола легочной артерии и ее ветвей, изменение паттерна кровотока в легочной артерии, укорочение времени изгнания правого желудочка. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии представлены в табл. 3.