6.1. Исходы и прогноз заболевания

При естественном течении прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В отсутствие лечения средняя выживаемость у детей составляет 10 месяцев с момента установления диагноза и 2,8 года с момента установления диагноза у взрослых. Выживаемость в течение 1, 3 и 5 лет составляет 68%, 48% и 34% соответственно. Функциональный класс ЛГ играет основную роль в прогнозе заболевания: при отсутствии лечения продолжительность жизни пациентов с ЛАГ составляет для IV ФК в среднем 6 месяцев, для III ФК - 2,5 года и около 6 лет для больных, находящихся в I и II ФК. Возможность применения целевой терапии ЛГ улучшило прогноз заболевания. На фоне специфической терапии ЛАГ 1-, 3- и 5-летняя выживаемость составляет 96, 84 и 74%. Но несмотря на значительные успехи в медикаментозном и хирургическом лечении прогноз у детей с ЛГ остается неблагоприятным [109 - 111].

Оценка тяжести и определение прогноза у больных с ЛГ должны быть проведены с учетом клинических, гемодинамических данных и функциональных показателей.

Основными факторами, определяющими прогноз ЛГ, являются:

1. Этиология ЛГ

2. Клинические проявления правожелудочковой недостаточности;

3. Функциональный класс ЛГ

4. Быстрота прогрессирования симптомов заболевания;

5. Наличие синкопе;

6. Уровень BMP\NTproBMP;

7. Данные ЭХОКГ;

8. Показатели гемодинамики по данным катетеризации сердца.