Поддерживающая терапия легочной гипертензии

- Кислородотерапия рекомендована больным при всех формах ЛГ, когда наблюдается стойкое снижение SaO2 < 92% или PaO₂ < 60 мм рт. ст. При хронической гипоксемии рекомендована продолжительная кислородотерапия [1 - 3, 12 - 17, 69 - 71].

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности - C).

- Кислородотерапия рекомендована пациентам с ЛГ и хронической альвеолярной гипоксемией на фоне проявлений паренхиматозных заболеваний легких (в т.ч. при БЛД) в качестве основного метода терапии для поддержания целевой SaO2 > 93% (при подозрении на ЛГ), > 95% (при подтвержденной ЛГ) [1 - 3, 12 - 17, 69 - 71].

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности - B).

- Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией во время авиаперелета или постоянно проживающим в высокогорье [1 - 3, 12 - 17, 69 - 70].

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности - B).

Комментарии: Увлажненный кислород целесообразно назначать постоянно при хронической гипоксемии, периодически - в случаях отсутствия хронической гипоксемии, при доказанной десатурации после физической нагрузки или в ночное время. Отмена кислородотерапии проводится постепенно, сначала отменяют кислород в дневное время и период бодрствования, затем в ночное время и во время сна под контролем пролонгированной пульсоксиметрии. Следует учитывать, что кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как пневмония или даже обострение хронического заболевания легких.

- Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с ЛГ при резком обострении клинического течения, в т.ч. при развитии легочного сосудистого криза, острой ЛГ на фоне респираторного дистресс-синдрома, существующего паренхиматозного заболевания легких и/или ПЛГН [1 - 3, 12 - 17, 69 - 70].

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - B).

Комментарии: Ингаляции оксида азота в настоящее время являются терапией первой линии при острой легочной гипертензии, но не используются в качестве метода постоянной терапии. Ингаляции оксида азота снижают потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации, особенно у недоношенных детей с дыхательной недостаточностью. У больных с тяжелой ЛГ ингаляции NO начинают со стартовой дозы 20 ppm, при отсутствии эффекта дозу увеличивают до 40 ppm. Использование высоких доз NO может привести к развитию метгемоглобинемии, что требует отмены препарата.

- Пациентам с тяжелой легочной гипертензией: выраженной гипоксемией, низким сердечным выбросом и тяжелой сердечной и/или дыхательной недостаточностью, при неэффективности медикаментозной терапии, для предупреждения необратимых изменений в органах и тканях показана процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации [1 - 3, 12 - 17, 69 - 71].

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности - B).