|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
Уровень убедительности рекомендаций
|
|
1
|
Выполнен расспрос ребенка с ЛГ о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, при наличии ВПС проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции, проживал ли ребенок с раннего возраста в условиях высокогорья, есть ли в семье родственники 1 - 2 степени родства с ЛГ
|
I
|
B
|
|
2
|
При физикальном обследовании были подтверждены или исключены отставание в физическом и психомоторном развитии, изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтевых пластин в виде "часовых стекол"; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; положительный венный пульс; изменение формы грудной клетки ("бочкообразная" грудная клетка, сердечный горб); усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; а также шум артериовенозного сброса крови при системно-легочных шунтах, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки.
|
I
|
C
|
|
3
|
Выполнена консультация кардиохирурга при ЛАГ, ассоциированной с ВПС
|
I
|
C
|
|
4
|
Выполнены стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы, скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита 1
|
I
|
B
|
|
5
|
Выполнена электрокардиография в 12-ти стандартных отведениях
|
I
|
B
|
|
6
|
Выполнена трансторакальная эхокардиография
|
I
|
B
|
|
7
|
Выполнена рентгенография органов грудной клетки
|
I
|
B
|
|
8
|
Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы
|
I
|
B
|
|
9
|
У пациентов с ЛГ ниже III ФК выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест
|
I
|
C
|
|
10
|
Катетеризация полостей сердца и легочной артерии выполнена до начала специфической терапии 1
|
I
|
B
|
|
11
|
Выполнен тест на вазореактивность при катетеризации легочной артерии
|
I
|
B
|
|
12
|
Выполнена стратификация риска заболевания
|
I
|
B
|
|
13
|
Назначена кислородотерапия при снижении SaO2 < 92% или PaO2 < 60 мм рт. ст.
|
IIa
|
C
|
|
14
|
Блокатор рецепторов минералокортикоидов (спиронолактон) назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса
|
I
|
C
|
|
15
|
Ребенку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики
|
I
|
C
|
|
16
|
Ребенку с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, больным с низким сердечным выбросом, с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией, назначен варфарин
|
IIa
|
B
|
|
17
|
При положительном тесте на вазореактивность, сердечном индексе более 2,1 л/мин/м2, SaO2 венозной крови более 63%, давлении в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. ребенку старше 1 года с ЛАГ I - II ФК назначены блокаторы кальциевых каналов
|
IIa
|
C
|
|
18
|
При отрицательном тесте на вазореактивность, отсутствии или неустойчивом ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов и\или наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов, назначена ЛАГ-специфическая терапия
|
IIa
|
C
|
|
19
|
Ребенку с ЛАГ I - II ФК и низким риском назначена стартовая ЛАГ-специфическая терапия блокатором рецепторов эндотелина (бозентан) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).
|
I
|
B
|
|
20
|
При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ-специфическим препаратом у детей с ЛАГ ФК I - II и низким риском, а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ II - III ФК, ранее не получавших ЛАГ-специфической терапии, назначена комбинированная специфическая терапия двумя пероральными препаратами - силденафилом и бозентаном
|
IIb
|
C
|
|
21
|
Ребенку с ЛАГ III - IV ФК и наличии факторов высокого риска назначена комбинированная терапия тремя ЛАГ-специфическими препаратами: блокатором рецепторов эндотелина, ингибитором фосфодиэстеразы-5 и синтетическим аналогом эндогенного простациклина
|
IIb
|
C
|
|
22
|
При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ назначена терапия экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил).
|
I
|
C
|
|
23
|
Ребенку с ЛГ III - IV ФК проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса)
|
I
|
C
|
|
24
|
Ребенку с быстро прогрессирующей ЛГ III - IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и/или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ-специфической терапии проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких.
|
I
|
C
|