Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Nice, 2013)

Легочная артериальная гипертензия

1.1 Идиопатическая ЛАГ

1.2 Наследственная ЛАГ

1.2.1 BMPR2 мутация

1.2.2 Другие мутации

1.3 Лекарственная или токсическая ЛАГ

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 Врожденными пороками сердца

1.4.5 Шистосомозом

1' Легочная вено-окклюзионная болезнь и\или легочный вено-окклюзионный гемангиоматоз

1'.1 Идиопатическая

1'.2 Наследственная

1'.2.1 EIF2AK4 мутация

1'.2.2 Другие мутации

1'.3 Индуцированная лекарственным, токсическим и радиационным воздействием

1'.4 Ассоциированная с:

1'.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1'.4.2 ВИЧ-инфекцией

1" Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца:

2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ

2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ

2.3 Поражение аортального и митрального клапанов

2.4 Врожденная или приобретенная обструкция путей притока и оттока ЛЖ и врожденные кардиомиопатии

2.5 Врожденные или приобретенные стенозы легочных вен

3. ЛГ, обусловленная заболеваними легких и\или гипоксемией:

3.1 Хронические обструктивные заболевания легких

3.2 Интерстициальные заболевания легких

3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным механизмом

3.4 Расстройства дыхания во сне

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Высокогорная легочная гипертензия

3.7. Нарушение развития легких

4. Тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

4.1 Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

4.2 другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

4.2.1 Ангиосаркома

4.2.2 Другие внутрисосудистые опухоли

4.2.3 Артерииты

4.2.4 Врожденные стенозы легочных артерий

4.2.5 Паразиты (гидатидоз)

5. Легочная гипертензия с неясными и множественными механизмами развития

5.1. Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легких, лимфангиолейомиоматоз

5.3. Метаболические заболевания: нарушение обмена гликогена, болезнь Гоше, тиреоидная дисфункция

5.4. Другие: тромботическая микроангиопатия при опухолях легких, фиброзный медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментальная ЛГ