1.1 Определение

Легочная гипертензия у детей - хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1 - 3, 12 - 16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей - состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1 - 3, 12 - 16]:

- Среднее давление в легочной артерии 25 мм рт. ст.;

- Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м²;

- Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт. ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1 - 3, 12 - 16]:

- Среднее давление в легочной артерии 15 мм рт. ст.;

- Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м²;

- Транспульмональный градиент давления 6 мм рт. ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1 - 3, 12 - 16]:

- Среднее давление в легочной артерии 25 мм рт. ст.;

- Давление заклинивания легочной артерии 15 мм рт. ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4 - 6, 12, 14]

- Повышение среднего давления в легочной артерии 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда/м² у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево-правого внутрисердечного шунта крови;

- Повышение среднего давления в легочной артерии 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда/м² и/или транспульмонального градиента 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена.