3.5 Ведение больных с особыми ситуациями

Гиперлейкоцитоз

Гиперлейкоцитозом обычно считается число лейкоцитов более 100 x 10^9/л, и это состояние закономерно связано с увеличением показателя смертности в индукции из-за геморрагических осложнений, синдрома лизиса опухоли и инфекционных осложнений [1, 2].

- Рекомендуется при диагностике ОМЛ с гиперлейкоцитозом назначение гидроксимочевины в дозе от 50 до 100 мг/кг в день (не более 3-х дней) и, при снижении лейкоцитов до 50 x 10^9/л, начинать курс ХТ. Если число лейкоцитов в крови не уменьшается в течение 2 дней, то рекомендуется начать ХТ без дальнейшего приема гидроксимочевины [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: Если на фоне гиперлейкоцитоза (более 100 x 10^9/л) имеются очевидные признаки "лейкоцитарных стазов", наряду с назначением гидроксимочевины целесообразно проведение 2 - 3 сеансов лейкафереза. До снижения лейкоцитов не рекомендуются переливания эритроцитной массы вследствие вероятного увеличения вязкости крови.

При появлении признаков тумор-лизис синдрома на фоне цитолитического синдрома рекомендуется выполнение плазмафереза в небольшом объеме (1 - 1,2 л) с замещением альбумином и плазмой, с целью профилактики легочного дистресс-синдрома и острой почечной недостаточности. Чтобы избежать "обвального" цитолиза, в указанной ситуации, можно сначала ввести только цитарабин и затем выполнить плазмаферез, а введение даунорубицина приурочить ко второму введению цитарабина или даже отложить на 3 - 5 дни курса, а первые 3 дня выполнять плазмаферезы через 2 - 3 часа после введения цитарабина.

Вовлечение ЦНС

Изначальное вовлечение ЦНС при ОМЛ встречается менее чем у 5% больных. Как ранее отмечалось, зарубежные исследователи не рекомендуют выполнять профилактику нейролейкемии у больных без неврологической симптоматики, однако российские исследователи считают профилактику нейролейкемии обязательным этапом лечения при миеломонобластном (М4) и монобластном (М5) варианте ОМЛ, при лейкоцитозе свыше 30 x 10^9/л, при всех формах ОМЛ, при которых диагностируют экстрамедуллярные образования [1, 2].

- Рекомендуется выполнение всем больным ОМЛ диагностической люмбальной пункции [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: Нейролейкемия диагностируется при обнаружении в спинномозговой жидкости при первой диагностической люмбальной пункции бластных клеток при любом цитозе или цитоза 15/3 и более (т.е. более 5 клеток в 1 мкл).

- Рекомендуется при диагностике нейролейкемии, проведение терапии нейролейкемии - выполнение люмбальных пункций с интратекальными введением стандартного набора препаратов (метотрексат 15 мг, цитарабин 30 мг, дексаметазон 4 мг) интервалом в 3 дня. После нормализации показателей ликвора должно быть сделано минимум три пункции с таким же интервалом между введениями и в дальнейшем пункции выполняют перед каждым курсом запланированного протокола [1, 2].

- Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2b).

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома (МС) (син: экстрамедуллярная миелоидная опухоль, гранулоцитарная саркома, хлорома) - это опухоль, состоящая из миелоидных клеток-предшественниц, возникающая в любом месте, отличном от костного мозга (наиболее часто, в коже, лимфатических узлах, ЖКТ, костях, мягких тканях и яичках). МС может развиваться de novo, предшествуя ОМЛ, возникать параллельно развитию ОМЛ или презентировать в качестве бластной трансформации МДС, МПЗ или МДС/МПЗ. Диагноз устанавливается на основании биопсии опухолевого образования и использовании в дальнейшем цитохимических (отпечатки) и иммуногистохимических (биоптат) методов [1, 2].

- Рекомендуется при диагностике миелоидной саркомы использовать в качестве первого индукционного курса программу 7 3 с даунорубицином или идарубицином (цитарабин в/в 100 мг/м2 2 раза в день в 1 - 7-й дни, даунорубицином 60 мг/м2 или идарубицин 12 мг/м2 в 1 - 3-й дни). В качестве второго курса (независимо от того, получена была полная ремиссия/регрессия или нет) целесообразно применять программу НАМ (цитарабин 3 г/м2 2 раза в день в 1 - 3-й дни, митоксантрон 10 мг/м2 в 3 - 5-й дни), в дальнейшем - два курса консолидации цитарабином в высоких дозах (3 г/м2 2 раза в день в 1, 3, 5-й дни) [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: При миелоидной саркоме показано проведение программы нейропрофилактики.