1.3 Эпидемиология

Ежегодное выявление АКР - 0,5 - 2 случая на миллион населения, в структуре онкологической смертности составляет 0,04 - 0,2% [3].

Эпидемиологические данные по Российской Федерации оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по АКР не формируется, регистр отсутствует.

У детей гормональная активность АКР выявляется чаще, чем у взрослых и составляет 87 - 95%. Большинство опухолей изолированно секретирует кортизол (55%) или андрогены в комбинации с кортизолом (30%). Другие варианты гормональной активности в детском возрасте можно считать казуистическими.

Гормонально-активные опухоли наблюдаются у 60% взрослых. Синдром смешанной гормональной продукции (гиперкортицизм и вирилизация) отмечается у 30 - 40%, изолированный синдром Иценко-Кушинга у 25 - 35%, и изолированная гиперпродукция андрогенов отмечается у 20% больных. Изолированные эстроген- и альдостеронпродуцирующие опухоли являются раритетом, составляют менее 2%. Повышенная продукция альдостерона отмечается несколько чаще в рамках смешанной гормональной продукции.