1.2 Этиология и патогенез

В основе патогенеза шума в ушах, по современным представлениям, лежит теория самовыслушивания соматических звуков организма в результате сложившихся патологических условий и возникновения слуховых ощущений [5].

Шум в ушах может быть обусловлен разнообразными причинами и не всегда рассматривается как патологическое состояние. Существуют эндогенные соматические звуки, которые возникают при сокращении мышц, движении суставов, связок, токе крови. Обычно эти звуки маскируются звуками окружающей среды и не приводят к патологическим состояниям. Однако в подавляющем большинстве случаев шум в ушах является симптомом различных патологических состояний. [6]

Причины возникновения объективного шума:

- Нейромышечные причины: миоклонус мышц среднего уха и мягкого неба, зияние слуховой трубы, спонтанная отоакустическая эмиссия (СОАЭ) [7, 8].

- Мышечно-суставные: патология височно-нижнечелюстного сустава [9].

- Сосудистые причины: опухоли среднего уха, артериовенозные шунты, стенозы артерий, венозные шумы, пороки сердца, аномальное расположение сосудов [9, 10, 11].

Причины возникновения субъективного шума в ушах:

- Метаболические причины: атеросклероз сосудов, гепатит, сахарный диабет, гипогликемия, гипо- и гипертиреоз.

- Заболевания наружного, среднего, внутреннего уха: серная пробка, экзостозы наружного слухового прохода, наружный отит, средний отит, отосклероз, опухоли барабанной полости, лабиринтиты, сенсоневральная тугоухость, акустическая и баротравма, болезнь Меньера.

- Опухоли: мостомозжечкового угла, головного мозга, невринома VIII п.

- Интоксикация: ототоксические лекарственные препараты, бензол, метиловый спирт.

- Патология шейного отдела позвоночника: остеодистрофические изменения, нестабильность.

- Вибрация, шум как производственные факторы.

- Психо-неврологические заболевания: рассеянный склероз, шизофрения, депрессивные состояния.

- Травма [12].

Наиболее интенсивный, мучительный для больного шум имеет в своей основе повреждение на уровне улитки. Для внутричерепных опухолей характерно непостоянство интенсивности шума в ушах: его усиление на высоте приступа цефалгии и уменьшение на фоне мероприятий, понижающих внутричерепное давление. Изменение интенсивности шума в ушах при перемене положения типично для опухолей задней черепной ямки. При опухолях мостомозжечкового угла и бокового выворота IV желудочка шум локализуется на стороне поражения - в затылочной области или ухе [13].

О сосудистой этиологии шума в ушах свидетельствуют ритмическая пульсация, синхронная с пульсом, и низкочастотная "шипящая" тональность. Если сдавление сосудисто-нервного шейного пучка вызывает исчезновение или резкое уменьшение шума, это свидетельствует о патологии в системе магистральных артерий шеи, если характер шума не изменяется, это говорит о патологии вертебральных артерий. Одной из наиболее частых причин сосудистого шума в ушах является венозный шум при давлении на область яремной вены. Шумом в ушах сопровождается высокий сердечный выброс при анемии, физических нагрузках, беременности, тиреотоксикозе.

При нарушении звукопроведения, чаще всего по причине воспаления наружного, среднего уха и/или дисфункции слуховой трубы, развивается кондуктивная тугоухость. Для кондуктивной тугоухости характерен низкочастотный ушной шум, сочетающийся со снижением слуха и ощущением заложенности пораженного уха.

Шум в ушах при сенсоневральной тугоухости может быть различной тональности и интенсивности, двусторонним или односторонним (на стороне тугоухости). Иногда шум и головокружение предшествуют стойкому нарушению слуха.

Шум в ушах - типичный симптом болезни Меньера. У половины пациентов заболевание начинается со слуховых расстройств. Типична флюктуирующая тугоухость, характеризующаяся колебаниями слуха, которые проявляются субъективно и обнаруживаются при аудиометрии. Колебания касаются также ушного шума и заложенности уха: они усиливаются перед приступом, достигают максимума во время приступа, а после него заметно уменьшаются, в результате чего нередко улучшается слух [14, 15].

Ушной шум сопровождает такие синдромы:

- Синдром Киари - аномалии развития атланта, дисплазия костного и перепончатого лабиринта; смещение в большое затылочное отверстие и сдавление мозжечка, гидроцефалия.

- Синдром Гарднера-Тернера - наследственная двусторонняя невринома n.statoacusticus (VIII); аутосомно-доминантное наследование; проявляется до 30 лет; периферические нейрофибромы.

- Синдром Клиппеля-Фейля - наследственные аномалии развития позвонков; дисплазия костного и перепончатого лабиринтов; аутосомно-доминантное наследование.

- Синдром Конигсмарка-Холлэндера-Берлина - наследственный отологический и дерматологический симптомокомплекс; аутосомно-рецессивное наследование.

- Синдром Пенса - разновидность наследственных аномалий среднего и внутреннего уха. Сцепленное с X-хромосомой, возможно, рецессивное наследование.

- Синдром Ханта - Zoster oticus - поражение ушной области с односторонним участием коленчатого узла.

- синдром Минора - синдром дегисценции верхнего полукружного канала. Встречается крайне редко. Головокружение провоцируется громким звуком (феномен Тулио) или изменением давления в среднем ухе, например, при сморкании. Другие клинические проявления: низкочастотная кондуктивная (реже смешанная) тугоухость (в 80% флюктуирующая), аутофония, гиперакузия. Пульсирующий характер шума вероятно обусловлен восприятием нормальных синхронных с пульсом колебаний внутричерепного давления и описывается как "волны, похожие на шум прибоя" или стрекотание кузнечиков [16]. Другие авторы указывают на непульсирующий характер шума. Пациент может слышать биение сердца, скрип суставов и тому прочее. Частыми симптомами являются расстройства равновесия, быстрая утомляемость. Проба Вебера указывает на пораженное ухо. Акустические рефлексы не изменены. Диагноз подтверждается КТ височных костей (коронарная проекция) и регистрацией вызванных миогенных потенциалов. Лечение хирургическое.

Шум возникает как последствие баротравмы из-за разницы между уровнем атмосферного давления окружающей среды и давлением в воздушных полостях уха, например, при резком неправильном сморкании, при быстром погружении или подъеме с глубины у аквалангистов и водолазов, при взлете и посадке самолета, при внезапном нарушении герметизации воздушного судна. Баротравма проявляется помимо шума и звона в ухе болью в ухе, снижением слуха, головокружением, тошнотой. Возможна потеря сознания.

Наиболее часто баротравма приводит к потере слуха на высокие частоты в диапазоне 4000 - 8000 Гц, однако возможно наступление глухоты. Если при погружении аквалангиста или водолаза возникает односторонний разрыв барабанной перепонки, это может привести к возникновению перилимфатической фистулы, которая становится причиной появления ушного шума и головокружения. Сочетание баротравмы (в результате мгновенного резкого повышения атмосферного давления) и акустической травмы (вследствие воздействия звука высокой частоты и интенсивности) происходит при взрывах и выстрелах на близком от уха расстоянии. Возможные повреждения среднего уха: гематотимпанум, разрыв барабанной перепонки, кровотечение из уха, разрыв цепи слуховых косточек. В случае взрыва разрыв барабанной перепонки возможен при минимальном давлении около 100 кПа. Частотный спектр взрывной волны составляет 1500 - 3000 Гц, что совпадает с зоной высокой чувствительности уха человека. Контузия вызывает интенсивный шум в ушах, резкое снижение слуха по сенсоневральному типу, интенсивное головокружение, рвоту, грубую статическую атаксию.

Для промышленно развитых стран, включая Россию, актуальна проблема профессиональной тугоухости как следствие работы в "шумном" производстве, а также проблема хронического шумового воздействия в условиях "акустического ландшафта". Рабочие различных отраслей промышленного производства неизбежно подвергаются воздействию производственного шума и вибрации, что негативно отражается на состоянии слуховой и вестибулярной функции, особенно при несоблюдении правил техники безопасности. Производственный шум формируют звуки различной частоты, включая инфра- и ультразвуки, и интенсивности. Низкочастотный шум имеет максимальную интенсивность на частотах ниже 300 Гц, среднечастотный - до 800 Гц, высокочастотный - свыше 800 Гц. Фоновый стабильный шум на ткацких фабриках достигает уровня 100 - 105 дБ, на судоверфях 120 - 130 дБ, а реактивные двигатели создают шум в пределах 140 - 160 дБ. Между тем шумовой фон интенсивностью свыше 75 дБ считается опасным для органа слуха. Предельно допустимый уровень низкочастотного шума - 90 - 100 дБ, среднечастотного - 88,5 - 90 дБ, высокочастотного - 75 - 80 дБ.

Постоянный производственный шум приводит к снижению слуха сенсоневрального типа в первую очередь на частоте 4000 Гц, что проявляется "западением" на тональной пороговой аудиограмме и расценивается как аудиологический признак, характерный для профессиональной тугоухости. Более выраженное снижение слуха вызывает импульсный шум не только на частоту 4000 Гц, но и в критической зоне 1000 - 2000 Гц. Постепенно с увеличением стажа работы наблюдается повышение порогов костного и воздушного восприятия по всей тон-шкале.

Вибрация в условиях промышленного производства возникает при работе с виброинструментами (местная вибрация) или является составляющей технологического процесса (общая вибрация). Общая производственная вибрация в диапазоне 40 - 50 кГц и местная вибрация не оказывают заметного влияния на орган слуха. Если же частотная характеристика вибрации находится в зоне слухового восприятия, то наблюдается снижение слуха преимущественно в зоне низких частот и появление низкочастотного шума.

Односторонний пульсирующий ушной шум в сочетании с кондуктивной тугоухостью должен насторожить врача, так как причиной такой клинической картины может быть гломусная опухоль среднего уха. При отоскопии гломусная опухоль определяется как красноватая или синюшная масса за барабанной перепонкой. По мере роста гломусной опухоли появляются гиперемия барабанной перепонки и ее выпячивание в нижних отделах, сглаживание опознавательных контуров и границ между барабанной перепонкой и стенками слухового прохода. Прогрессирует тугоухость вплоть до глухоты. При прорастании в слуховой проход опухоль определяется как новообразование округлой формы серого, красно-серого или багрового цвета, легко кровоточащее при прикосновении. Возможные осложнения - периферическое поражение лицевого нерва, выпадение вкуса на передних 2/3 языка, головокружение, нарушения статики и координации (при прорастании в лабиринт), поражение IX - XII пар черепных нервов, внутричерепная гипертензия. Опухоль яремного гломуса чаще всего прорастает в барабанную полость и через яремное отверстие - в заднюю черепную ямку. Для яремного гломуса также характерен пульсирующий низкочастотный шум в ухе, но тугоухость и отоскопические изменения появляются значительно позже, при прорастании опухоли в барабанную полость.

Встречается ятрогенный шум в ушах, как правило, в сочетании со снижением слуха по сенсоневральному типу, который обусловлен в первую очередь побочным действием "ототоксичных" лекарств. До применения антибиотиков наиболее ототоксичными лекарственными препаратами считались мышьяк, хинин, хлорохин, салицилаты. К настоящему времени эта группа препаратов пополнилась антибиотиками аминогликозидного ряда, диуретиками (ацетазоламид, этакриновая кислота), нестероидными противовоспалительными препаратами (диклофенак, ибупрофен, индометацин), противоопухолевыми препаратами - производными платины (цисплатин, карбаплатин). Ототоксическое действие могут вызвать ингибиторы АПФ (эналаприл, моноприл), анестетики (лидокаин), антидепрессанты (ксанакс, амитриптилин, нортриптилин), противомалярийные препараты (хлорохин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, никардипин) и другие. В нескольких международных классификациях существует шкала критериев тяжести ототоксичности.

Все аминогликозиды оказывают негативное влияние на внутреннее ухо, причем одни (канамицин, гентамицин) повреждают улитку, что клинически проявляется сенсоневральной тугоухостью различной степени выраженности вплоть до глухоты и шума в ушах, другие (стрептомицин и тобрамицин) негативно воздействуют на вестибулярные структуры лабиринта, что приводит к выраженному головокружению, атаксии, угнетению вестибулярной функции лабиринтов. В онкологической практике широко применяют препараты платины (цисплатин, карбоплатин). Однако наряду с высокой цитостатической активностью они обладают рядом побочных эффектов, в том числе ототоксичностью. Экспериментальные радиоизотопные исследования показали, что накопление цисплатина происходит в различных структурах улитки, большей частью в сосудистой полоске. Из нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее токсичны для органа слуха салицилаты (ацетилсалициловая кислота и натрия салицилат) вследствие их влияния на биоэлектрические процессы в улитке за счет нарушения проводимости мембран волосковых клеток. При длительном приеме значительных доз салицилатов возможно развитие сенсоневральной тугоухости с потерей слуха до 20 - 40 дБ, однако, как правило, снижение слуха и шум в ушах обратимы и исчезают через 24 - 72 ч после отмены препарата. Ототоксическое действие петлевых диуретиков связано с их способностью нарушать барьер между эндо- и перилимфой в улитке за счет изменения плотности соединения маргинальных клеток, ограничивающих эндолимфатическое пространство. Образующийся дисбаланс натрия, калия, хлора, снижение содержания кальция вызывают угнетение восприятия звукового раздражения структурами улитки.

Несмотря на очевидный ототоксический эффект, производные платины (цисплатин и карбаплатин) являются на сегодняшний день одними из основных в лечении ряда солидных диссеминированных опухолей различной локализации, а аминогликозиды остаются препаратами выбора при туберкулезе, бруцеллезе, туляремии, в сочетании с B-лактамами и гликопептидами - при инфекционном эндокардите, посттравматическом менингите, интраабдоминальной инфекции, инфекции органов малого таза, остеомиелите, септическом артрите. Поэтому важное значение имеет возможность использования лекарственных препаратов и методов, позволяющих избежать или уменьшить риск развития побочных эффектов аминогликозидов без отмены последних.

Объективный шум в ушах встречается при сосудистой патологии головного мозга, артериовенозных аневризмах, артериосинусных соустьях, опухолях головного мозга, сдавливающих крупные сосуды, хорошо выслушиваются фонендоскопом как пульсирующий, шипящий, синхронный с пульсом шум.

Артериальные внутричерепные аневризмы не приводят к появлению объективного шума. Артериовенозные пороки развития встречаются редко, но все-таки могут развиваться в зоне между затылочной артерией (идущей от наружной сонной артерии медиально к сосцевидному отростку) и поперечным синусом.

При патологическом соустье между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом шум наиболее выражен при выслушивании фонендоскопом в лобно-височной области, вокруг глазницы, в области собачьей ямки, при соустье между затылочной артерией и сигмовидным синусом - в заушной область области, при артериовенозных аневризмах в лобно-теменной области.

Миоклонические подергивания m. tensor tympani et m. stapedius, а также сокращения мышц мягкого неба могут стать причиной шума в ушах. Миогенный шум зачастую бывает интенсивным, напоминает пощелкивание, хруст снега, стрекотание кузнечика, слышен даже на расстоянии от больного. Для выявления миоклонуса мягкого неба наиболее информативной является эндоскопическая назофарингоскопия, так как обычная фарингоскопия при открытом рте больного может привести к исчезновению мышечных подергиваний. Миоклонус мышц среднего уха выявляется аудиологическими методами.

Шум в ушах миогенной природы может возникнуть на фоне рассеянного склероза, поражения сосудов головного мозга, внутричерепных опухолей, психогенных расстройств.