3.4 Лечение нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП) не является вариантом классической лимфомы Ходжкина. Это самостоятельная редкая (заболеваемость 1,5 на 1 000 000) лимфома с иным, чем у классической ЛХ, иммунофенотипом (см. раздел "диагностика ЛХ"), иной клинической картиной и индолентным течением. В отличие от классической ЛХ, при распространенных стадиях и поражении лимфоидных органов ниже диафрагмы заболевание имеет тенденцию к трансформации в богатую T-клетками ДВККЛ [29].

- Рекомендуется в связи с интенсивной экспрессией опухолевыми клетками CD20 рецепторов, а также благодаря результатам ряда клинических исследований, которые показали эффективность ритуксимаба** при лечении НЛХЛП, существует выраженная тенденция добавлять ритуксимаб** к стандартной терапии первой линии [30].

Уровень доказательности III (уровень достоверности B).

- Рекомендуется лучевая терапия СОД 30 - 36 Гр., которая является стандартом лечения больных I - IIA стадий (без массивного опухолевого поражения) [31].

Уровень доказательности I (уровень достоверности B).

Комментарии: При наличии массивного опухолевого поражения, а также при III - IV стадиях заболевания целесообразно применять химиолучевое лечение +/- ритуксимаб** [32]. Существовавшая до последнего времени практика лечения НЛХЛП по тем же принципам, что и при лечении классической лимфомы Ходжкина (преимущественно по схеме ABVD), в последнее время подвергается сомнению. Лечение рекомендуется проводить по схемам R-CHOP, R-CVP, что снижает риск трансформации в богатую T-клетками ДВККЛ. Лучевая терапия должна проводиться в СОД 30 - 36 Гр.

Лучевая терапия больным лимфомой Ходжкина с лимфоидным преобладанием проводится на зоны исходно пораженных лимфатических узлов, определяемых по данным ПЭТ, с отступами 2 - 5 см. При невозможности выполнения ПЭТ до начала лечения объем лучевой терапии определяется по данным исходных УЗИ, КТ.

В связи с высоким риском трансформации в ДВККЛ биопсия лимфатического узла при выявлении рецидива, особенно у больных с поражением лимфоидных органов ниже диафрагмы, является обязательной.

- Рекомендуется интенсивная экспрессия опухолевыми клетками CD20 рецепторов позволяет лечить локальные рецидивы монотерапией ритуксимабом** у больных НЛХЛП без признаков трансформации [33].

Уровень доказательности III (уровень достоверности B).

- При диссеминированных рецидивах рекомендуется терапия "спасения" по схемам, аналогичным лечению рецидивов при классической лимфоме Ходжкина, в сочетании с ритуксимабом** и/или облучением зон поражения. В ряде случаев рекомендуется ВДХТ консолидация с аутоТГСК [33].

Уровень доказательности II (уровень достоверности A).

В настоящее время нет данных, позволяющих определить преимущество какого-либо терапевтического подхода при лечении рецидивов. Рекомендуется индивидуализированное лечение