2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии краниовертебрального региона [2, 9, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности. Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных. Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Вторая группа синдромов - патологии БЗО - обусловлена наличием МК и включает головную боль (63 - 81%), зрительные (до 78%) и отоневрологические нарушения (до 74%). Спецификой головной боли является локализация в шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами - кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы. Глазные феномены включают ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение четкости видения, диплопия и ограничение полей зрения. Характерные отоневрологические нарушения: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение "качки" окружающих предметов, осцилопсии. Несколько реже выявляется мозжечковая атаксия.

- Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

- Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1, 2, 4, 15, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором - третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением. При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%). Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости. Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Непрогрессирующий характер клинических проявлений наблюдается у 18 - 50% пациентов и наблюдается преимущественно при центрально-канальной полости (т.е. гидромиелии), либо на поздних стадиях длительно существующей болезни, а также может быть проявлением "пост-сирингс синдрома".

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.