ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С МПС IV ТИПА

Исследования	Первоначальная оценка	Каждые 6 мес.	Каждые 12 мес.	Один раз в 2 года
Подтверждение диагноза	x
Анамнез болезни	x
Клинический осмотр	x	x
Рост, вес, окружность головы		x
Выносливость <1>	x	x
Оценка ЦНС
Компьютерная томография или МРТ головного мозга	x			x
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) <2>	x		x
Скорость нервной проводимости/ЭМГ	x		x
Оценка слуха
Аудиометрия	x		x
Оценка зрения
Острота зрения	x		x
Осмотр глазного дна	x		x
Исследование роговицы	x		x
Дыхательная система
ФВД	x		x
Исследование сна/полисомнография	x			x
Обследование сердечно-сосудистой системы
Электрокардиограмма	x		x
Эхокардиография	x	x
Опорно-двигательный аппарат
Рентгенография, КТ, МРТ скелета	x		x
Желудочно-кишечный тракт
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени	x	x
Лабораторные исследования
Определение ГАГ	x	x

--------------------------------

<1> Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.

<2> DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).

КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.

Приложение Г2. Особенности клинических проявлений в зависимости от возраста дебюта МПС IV