3.6 Анапластическая крупноклеточная лимфома у детей и подростков

Анапластические крупноклеточные лимфомы (ALCL) у детей и подростков составляют 10 - 15% от всех детских и подростковых неходжкинских лимфом. Более 90% системных АККЛ у детей относятся к ALK-позитивным АККЛ.

Клинически АККЛ характеризуются увеличением периферических, средостения или внутрибрюшных лимфатических узлов, часто бывают B-симптомы и экстранодальное поражение - кожа, кости, легкие, печень, селезенка.

Лечение этой группы пациентов рекомендуется по протоколу ALCL 99 с поправками 2006 года. Существуют следующие терапевтические группы:

- группа низкого риска: стадия I, полностью резецированная

- группа стандартного риска: более чем стадия I, полностью резецированная, отсутствие поражения кожи, средостения, печени, селезенки, легких

- группа высокого риска: пациенты с любым проявлением из нижеперечисленных:

- гистологически доказанное поражение кожи (кроме очагов над увеличенными л/у или при количестве очагов менее 5);

- поражение средостения;

- поражение печени и/или селезенки и/или легких;

Лечение для группы низкого риска - предфаза и 3 блока АМ1-ВМ1-АМ2 с метотрексатом 3 г/м2 за 24 часа.

Лечение для стандартной и высокой групп риска - предфаза и 6 блоков АМ1-ВМ1-АМ2-ВМ2-АМ3-ВМ3 с метотрексатом 3 г/м2 без интратекального введения.

Наличие остаточной опухоли после терапии в объеме менее 30% от инициальной не рассматривается как неудача и не подразумевает каких-либо модификаций лечения.