Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Периферическая Т-клеточная лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10 - 15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название - "периферическая".

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая "периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная" характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе "Ann-Arbor", которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

Ангиоиммунобластная лимфома относится к группе Т-клеточных лимфом. Т-клетки - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Это довольно редкое заболевание: оно составляет 2 - 3% всех лимфом человека. Эта болезнь отличается и тем, что может проявляться сильной слабостью и состоянием, похожим на грипп (гриппоподобным синдромом).

Ангиоиммунобластную лимфому могут вызывать обычные болезни, например, грипп или другие острые вирусные инфекции. Другие появления болезни в целом совпадают с проявлениями иных лимфом: опухают лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, часто увеличиваются печень и селезенка, появляется жидкость в околосердечной и окололегочной полостях. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Как и при других Т-клеточных лимфомах, бывает разнообразная сыпь и уплотнения в коже. Возможны также аутоиммунные осложнения.

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить верный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе "Ann-Arbor", которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечить ангиоиммунобластную лимфому непросто. Успешно лечится около 60% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом из Т- или NK-клеток. Т- и NK-клетки являются одними из самых грозных в иммунитете, т.к. это клетки-солдаты, именно они занимаются ликвидацией чужеродных бактерий и собственных больных клеток. В возникновении данной лимфомы главную роль играет вирус Эпштейн-Барр (герпес вирус 4-го типа). Этот повсеместно распространенный возбудитель является в той или иной мере причиной многих лимфом у предрасположенных людей, а при NK/Т-клеточной лимфоме его роль особенно велика.

Чаще всего NK/Т-клеточная лимфома, в отличие от других лимфом, начинается не в лимфатических узлах, а в области носа, носовых пазух, глотки, ротовой полости, глазниц. Пациенты могут поэтому жаловаться на затруднение дыхания, носовые кровотечения, нарушения зрения и другие симптомы из-за роста опухоли в указанных областях. Описаны и одиночные опухоли на коже, в желудочно-кишечном тракте, но они бывают реже. Больного могут также беспокоить и признаки болезни, которые называются "B-симптомы": он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью.

Чтобы установить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

При экстранодальной NK/Т-клеточной лимфоме, несмотря на то, что обычно опухоль появляется в области носа и пазух, у больного могут возникать опухоли и в других частях тела. Чтобы понять, есть ли опухоли в местах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Важным и очень полезным методом при NK/Т-клеточной лимфоме является позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявить самые мелкие очаги болезни и даже способствовать уменьшению количества курсов химиотерапии.

В связи с тем, что болезнь встречается редко, общие рекомендации лечения пока не выработаны. Врачи поэтому в каждом конкретном случае выбирают лечение, учитывая особенности болезни и состояние здоровья пациента. Лучшим считается сочетание местного облучения и системной химиотерапии. Такой метод помогает на ранних стадиях болезни вылечить до 80% пациентов. Если опухоль облучить нельзя, то проводят только химиотерапию.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить в целом около 75% пациентов.

Анапластическая крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом, при котором в основном увеличиваются лимфатические узлы. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом "анаплазия". Лимфатические узлы при этой болезни увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Чтобы установить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе "Ann-Arbor", которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием "ALK". Выявляют его во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. Если фермент ALK есть, то лимфома называется ALK-позитивной. Такие лимфомы лечатся успешно в 70% случаев. Если более мягкими, относительно небольшими дозами лекарств не удается вылечить больного, то проводят высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными клетками. Если фермента ALK нет, то лимфома называется ALK-негативной. Результаты лечения ALK-негативных лимфом несколько хуже, однако постоянно появляются новые препараты, которые помогают улучшить лечение таких больных.

Энтеропатическая Т-клеточная лимфома встречается очень редко, и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом из крупных клеток. Она обычно появляется в тонком кишечнике и оттуда может распространяться в другие отделы желудочно-кишечного тракта. Термин "энтеропатическая" состоит из двух частей: "энтеро-" (греческая приставка указывающая на связь с кишечником) и "-патия" (конечная составная часть сложных слов обозначающая "болезнь"), что дословно означает, что болезнь проявляется нарушением работы кишечника. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Часто этот тип лимфом появляется на фоне другой болезни - целиакии, то есть генетической непереносимости белка глютена, который содержится в продуктах из зерна: хлебе, кашах и т.п. Больного может беспокоить постоянная диарея (понос), боли в животе (от умеренных до сильных), и такие признаки болезни, которые называются "B-симптомы": у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Болезнь можно выявить, если своевременно сделать фиброколоноскопию или энтероскопию. При этих исследованиях врач-эндоскопист с помощью специального аппарата осматривает толстую и тонкую кишку. Если доктор увидит подозрительную язву или опухоль, то он сможет взять кусочек на анализ для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для постановки диагноза, прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или отдельные лимфомные опухоли во внутренних органах тех частей тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых препаратов.

Печеночно-селезеночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) - это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают попавшие извне бактерии и собственные больные клетки организма. Когда человек заболевает печеночно-селезеночной лимфомой, то у него значительно увеличиваются печень и селезенка, а лимфатические узлы не изменяются. Анализ крови, как правило, показывает, что быстро и сильно снижается гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. На более поздних стадиях болезни в крови могут появляться также и сами лимфомные клетки.

Больного нередко беспокоят и общие симптомы: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью, эти проявления были впервые описаны при опухолях из B-клеток, поэтому они и называются "B-симптомы". Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Важным признаком этой болезни являются опухолевые клетки в костном мозге, селезенке и печени. Чтобы выяснить, есть ли они, необходимо сделать биопсию с гистологическим или иммуногистохимическим исследованием костного мозга, или печени (биопсию селезенки не делают, т.к. это может быть опасно). Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Однако если в крови уже найдены лимфомные клетки, то для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови.

Чтобы исключить поражение внутренних органов (хотя при такой лимфоме это бывает редко), нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы помочь пациенту с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых лекарств.