3.7 Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома

Выбор терапевтической тактики при экстранодальной NK/Т-клеточной лимфоме зависит от стадии заболевания.

при локальных формах (I - IIE) возможно проведение только ЛТ в дозе 50 Гр и более (ПР от 52 до 100%), однако системные рецидивы развиваются в 25 - 40% случаев.

Сочетание ЛТ и ХТ увеличивает длительную ОВ до 78%. Применение ЛТ в первой линии терапии (сочетание или последовательное выполнение) увеличивает общую и бессобытийную выживаемость у пациентов с экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомой.

Yang и коллеги в 2015 г. выполнили многоцентровое исследование риск-адаптированной терапии ранних стадий экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы: 5-летняя беспрогрессивная выживаемость у пациентов с низким риском составила: при проведении только лучевой терапии 79,2%, лучевой терапии с последующей химиотерапией 81,6%, химиотерапии с консолидацией радиотерапией - 71,5%. У пациентов с высоким риском 5-летняя БПВ составила - при проведении лучевой терапии 57,9%, выполнение лучевой терапии с последующей химиотерапией 72,8%. Таким образом, в обеих группах пациентов с ранними стадиями, преимущество имеет выполнение лучевой терапии с последующей химиотерапией, выполнение только лучевой терапии при наличии факторов неблагоприятного прогноза не рекомендовано.

К факторам риска при ранних стадиях экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы относят: возраст > 60 лет, ECOG >= 2, стадия II, повышение концентрации ЛДГ, первичную инфильтрацию окружающих тканей.

В случае распространенных стадий заболевания рекомендовано применение химиотерапии на основе режимов, содержащих L-аспарагиназу. Прогноз значительно отличается от ранних стадий. Применение курса SMILE у пациентов с III/IV стадиями заболевания и наличием факторов неблагоприятного прогноза позволяет достигнуть общий ответ в 78% случаев с 5-летней бессобытийной выживаемостью равной 64%.

Крайне неблагоприятными формами являются генерализованные стадии с поражением кожи, что позволяет рассматривать выполнение аллогенной трансплантации костного мозга в первой линии терапии.

Рекомендуется следующие варианты лечения:

1. лучевая терапия в самостоятельном варианте (используется при наличии противопоказаний к XT) в суммарных дозах - 50 - 60 Гр.

2. одновременная химиолучевая терапия:

1. - лучевая терапия (СОД 44 - 54 Гр) и одновременное выполнение редуцированного (2/3) курса DeVIC; суммарно до 3 курсов XT;

- лучевая терапия (СОД 44 - 54 Гр) и еженедельное введение цисплатина (930 мг/м2), с последующей консолидацией - 3 курса VIPD.

1. последовательная химиолучевая терапия:

1. - локальные стадии - XT по программе VIPD с последующей лучевой терапией 45 - 50 Гр;

- стадии II - IV - SMILE (2 - 4 цикла) с последующей лучевой терапией 45 - 50 Гр;

- распространенные стадии заболевания - рекомендована консолидация трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови при достижении частичной/полной ремиссии.

1. режимы химиотерапии, основанные на ПЭГ-аспаргиназе - используются при распространенных стадиях заболевания и не назальной форме заболевания:

1. - AspaMetDex;

- SMILE.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств III) [25, 26, 27, 28].

Комментарии: преимущество имеет комбинированный вид терапии - химио-лучевая терапия, при генерализованном процессе - высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток крови.