Таблица 4 - Ориентировочное количество некоторых продуктов, соответствующее 50 мг лейцина

Таблица 4 - Ориентировочное количество некоторых продуктов, соответствующее 50 мг лейцина.

Продукты	Количество	Белок (г)	Лейцин (мг)
Коровье молоко	15 мл	0,5	50
Картофель	60 г	1,0	55
Рис	25 г	0,6	47
Брокколи	45 г	1,4	51
Шпинат	20 г	0,4	54
Бананы	55 г	0,7	53

Примерный суточный набор продуктов для ребенка дошкольного возраста приведен в Приложении Г3.

- Рекомендуется компенсация дефицита изолейцина и валина с помощью монодобавок соответствующих аминокислот [1, 3, 4, 5].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии. Потребность в изолейцине и валине ниже, чем в лейцине. Если наблюдается резкое снижение изолейцина и валина в плазме крови, то могут развиваться тяжелый энтеропатический акродерматит и мегалобластическая анемия. Начальная доза изолейцина и/или валина 50 - 100 мг в сутки (в два приема) с целью поддержания их уровня в сыворотке крови не ниже 200 - 400 мкмоль/л

- Рекомендуется назначение тиамина в лечебных дозировках при тиаминзависимой форме заболевания.

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: для диагностики тиаминзависимой формы заболевания проводят пробное лечение тиамином, который назначается в дозе 10 мг/кг/сут сроком на 2 недели. Нормализация уровня разветвленно-цепочечных аминокислот и их метаболитов в крови и моче дает основание для подтверждения тиаминзависимой формы БКС. В дальнейшем дети продолжают получать тиаминж (A11DA) в дозе 50 - 300 мг/сут, дополнительно назначают диетическое лечение с умеренным ограничением белка натуральных продуктов [1, 3, 4]

- Рекомендуется назначение левокарнитина всем больным с БКС.

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: левокарнитин назначается с целью усиления связывания метаболитов аминокислот с разветвленной цепью больным на длительный срок (3 - 6 мес.) в зависимости от возраста назначают левокарнитин из расчета 50 - 75 мг/кг/сут (в 2 - 3 приема в течение суток) [1, 3, 5, 6].

- Рекомендуется по показаниям назначение антиконвульсантов и ноотропных препаратов [1, 8].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: препараты применяют с осторожностью во избежание провокации эпилептических приступов под наблюдением психоневролога.

- Рекомендуется назначение витаминов группы "B" в возрастных дозах в комплексе лечения детей с БКС [1, 3, 5, 6]

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Таблица 3 - Специализированные продукты на основе аминокислот без лейцина, изолейцина и валина 3.2 Лечение в период метаболического криза