3.2 Лечение в период метаболического криза

Лечебные мероприятия направлены на быстрое прекращение накопления и усиление выведения из организма разветвленно-цепочечных аминокислот (в первую очередь, лейцина) и их токсичных производных.

- Рекомендуется проводить лечение в условиях отделения реанимации или палаты интенсивной терапии [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств I)

Комментарии: Лечение метаболического криза должно начинаться незамедлительно.

Интенсивная терапия детей в период криза включает коррекцию кетоацидоза, водно-электролитных нарушений, предотврашение отека мозга, дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма, активацию связывания накапливающихся органических кислот путем введения левокарнитина, коррекцию диетотерапии.

- Рекомендуется коррекция диетического лечения [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательствI)

Комментарии к проведению диетотерапии в период метаболического криза:

- перевести ребенка на питание исключительно смесью аминокислот без лейцина, валина, изолейцина (не более чем на 24 - 72 часа) в режиме дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2 - 3 часа, возможно непрерывное капельное вскармливание через инфузомат. При наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды - кормление через назогастральный зонд или гастростому

- Количество общего потребляемого белка рекомендовано не ниже безопасного уровня (табл. 5) [1, 2, 4].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)