Таблица 5 - Потребности в белке, жидкости и энергии у детей с болезнью "кленового сиропа" в период метаболического криза

- Рекомендовано обеспечить высококалорийное питание (табл. 2) за счет использования 5 - 10% глюкозы (декстрозы) ж, глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) в дополнение к смеси на основе аминокислот; расчет производится, исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов [` 1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

- Рекомендовано рассмотреть возможное парентеральное введение углеводов (5% - 10% глюкозы), а также липидов до 1 г/кг/сутки, при необходимости - введение инсулина [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

- Рекомендовано через 24 - 72 часа от начала лечения медленное постепенное введение продуктов, содержащих натуральный белок, из расчета необходимого суточного объема в первый день, - на 2 - 3-й день, - на 3 - 4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первого года жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей старше года также низкобелковые продукты на основе крахмалов, крупы, овощи, фрукты. В период выхода из метаболического криза с целью поддержания соответствующей энергетической ценности рациона продолжают использовать мальтодекстрин. Пища должна иметь щадящую кулинарную обработку [1, 2, 3].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано увеличение квоты натурального белка проводить в соответствии с нутритивным статусом ребенка, для детей первого года жизни следует учитывать, что содержание лейцина в грудном молоке составляет 1 мг/мл [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- В тяжелых случаях рекомендовано назначение парентерального питания с использованием аминокислотных смесей, липидов, растворов глюкозы для в/в введения [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

- При отсутствии эффекта от интенсивной терапии рекомендовано рассмотреть возможность проведения гемодиализа или перитонеального диализа [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: по некоторым данным, благоприятный эффект дает поддержание изолейцина и валина в крови на высоком уровне 500 - 800 мкмоль/л, что создает конкуренцию для транспорта лейцина в клетку. Кроме того, рекомендуется дополнительное назначение тирозина, аланина и глютамина (до 100 - 200 мг/кг) с целью ингибирования перехода лейцина через гематоэнцефалический барьер.

- Рекомендуется назначать ондансетронж,вк по показаниям [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

Комментарии: с целью устранения повторных приступов рвоты ондансетронж,вк назначается в суточной дозе 0,1 - 0,2 мг/кг детям раннего возраста, 2 мг - детям в возрасте 2 - 7 лет, 4 мг - детям в возрасте 8 - 12 лет (однократно). Препарат может вводиться внутривенно, в свечах per rectum, в таблетках или в виде сиропа per os.

- Рекомендуется коррекция метаболического кетоацидоза путем внутривенного введения щелочных растворов [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

Комментарии: для коррекции метаболического кетоацидоза используются растворы гидрокарбоната натрия^ж (код ATX - B05XA), Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид. Гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) x масса тела (кг) X 0,3. Кроме того, больным рекомендуется щелочное питье - раствор соды из расчета - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. При этом показатели кислотно-основного состояния крови регулярно (каждые 6 - 12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют (B.I).

- Рекомендуются мероприятия по предотвращению гипонатриемии и профилактике/устранению отека мозга [1, 3, 5, 6].

(Сила рекомендации A; уровень убедительности доказательств I)

Комментарии: для устранения гипонатриемии назначают внутривенное введение 5 - 10% гипертонического раствора хлорида натрия^ж (5 - 10 мЭкв/кг/сут) под контролем содержания натрия в крови для обеспечения сывороточного уровня >140 мЭкв/л. С целью повышения осмолярности плазмы и выведения жидкости из ткани мозга используют осмотический диуретик маннитолж. Препарат вводят внутривенно в суточной дозе 0,5 - 1,5 г/кг (за 2 - 3 введения в течение 10 - 20 мин). Доза для детей первого года жизни составляет 5 - 15 г/сут, для детей младшего возраста - 15 - 30 г/сут, в старшем возрасте - 30 - 75 г/сут. Осмолярность плазмы рекомендуется сохранять на уровне 300 - 320 мОсм/л. Для усиления дегидратационного эффекта, торможения тубулярной реабсорбции натрия и хлора назначают фуросемидж,вк в дозе 1 - 3 мг/кг 1 - 2 раза в сутки (с интервалом не менее 6 - 8 час.). С целью устранения энергетического дефицита и гипогликемии проводят внутривенное введение 10% - 20% раствора глюкозы из расчета 20 мл/кг под контролем содержания глюкозы в крови.

- Рекомендуется увеличение суточной дозы левокарнитина [1, 3, 5].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств I)

Комментарии: Для активации связывания накапливающихся органических кислот суточную дозу левокарнитина увеличивают до 100 - 150 мг/кг. Предпочтительно внутривенное или внутримышечное введение препарата.