5.2. Мониторинг состояния пациентов с МПС

Заболевание имеет мультисистемную природу и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что обусловливает необходимость наблюдения не только узкими специалистами (оториноларингологами, хирургами-ортопедами, офтальмологами, кардиологами, пульмонологами, невропатологами, стоматологами), но и физиотерапевтами, логопедами, психологами и работниками паллиативных служб [1 - 5].

Пациенты с данной нозологией должны постоянно находиться под наблюдением; 1 раз в 6 - 12 мес. (в соответствии с тяжестью состояния) показано комплексное обследование в многопрофильных стационарах. Длительность нахождения в стационаре/дневном стационаре 21 - 28 дней.

Наблюдение больных по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических условиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлена в Приложении Г3.

Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания родителям или лицам, осуществляющим уход за больным МПС с нарушением глотания, рекомендуется выполнять выполнение ряда рекомендаций:

- частота кормлений должна быть не менее 8 - 10 р/сутки небольшими порциями,

- положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом,

- ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день,

- в случае грубого нарушения глотания регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса,

- кормление через зонд (обязательно при бронхите/пневмонии),

- постоянное применение зонда в случае грубого нарушения глотания, частых бронхолегочных инфекций аспирационного генеза.

Наблюдение пациентов с МПС III включает выявление осложнений основного заболевания и сопутствующих состояний.