ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАЗЛИЧНЫХ ПОДТИПОВ

МПС III В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА ДЕБЮТА ЗАБОЛЕВАНИЯ

Система

Симптом

Новорожд.

Младенцы

Дети

Подростки

ЦНС

Нарушение поведения, агрессия

-

+++

++

Гиперактивность

-

+++

++

Задержка и отставание в развитии

-

+++

+++

Судороги

-

-

++

Нарушение сна

-

++

+++

++

Нарушение глотания

-

+

+++

Пишеварительная система

Диарея

-

++

++

+

Дисфункция печени

-

+

Уши

Потеря слуха

-

Скелетно-мышечная

Грубые черты лица

-

+

+

Множественный дизостоз

-

Специальные лабораторные тесты

Гепарансульфат в моче

Гепаран-N-сульфатаза в лейкоцитах

Общие ГАГ в моче