6.2 Исходы и прогноз

Прогрессирование заболевания - скелетные деформации, заболевания суставов, сердечно-легочные осложнения, слепота и компрессия спинного мозга приводит к инвалидизации пациента. В литературе описаны случаи пациентов с выраженными физическими изменениями, развившимися уже на первом году жизни; однако иногда отмечается медленное прогрессирование болезни в течение многих десятилетий.

Продолжительность жизни может составить примерно 30 лет. Основная причина смерти - осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.