2.7. Дифференциальная диагностика

- Рекомендуется осуществлять дифференциальную диагностику ХТЭЛГ и отличать от других заболеваний, сопровождающихся присутствием тромботических, фиброзных и иных изменений в легочных артериях [2, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Прежде всего необходимо провести дифференциальный диагноз ХТЭЛГ и всех микроваскулярных форм ЛГ (табл. 6). Значительные трудности, при этом, представляют больные с возможным вторичным тромбообразованием как осложнением высокой ЛГ. Отсутствие указаний на перенесенную ТЭЛА, несоответствие изменений крупных легочных сосудов величине ЛСС, диффузное снижение перфузии легочной ткани по периферии обоих легких, могут свидетельствовать в пользу тромбозов in situ. Величина ЛСС > 1200 дин/см/с^-5 соответствует тяжелым формам поражения легочных артерий со стенозированием или окклюзиями более 80% легочного сосудистого русла [16, 21].

Таблица 6. Дифференциальная диагностика хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в зависимости от локализации поражений легочных артерий

Признаком поражения микрососудистого русла является отсутствие перфузии в кортикальных слоях легких [11].

При васкулите в период обострения наблюдаются признаки воспаления и утолщения стенки сосуда, а в отсроченную фазу - деформации с формированием стенозов и тромбозов [20].

Подтверждением воспалительного генеза заболевания могут служить изменения сосудов большого круга кровообращения, сходные с изменениями при синдроме Такаясу. Схожую с ХТЭЛГ ангиографическую картину имеет ангиосаркома легочной артерии. Опухоль растет по интиме ЛА и имеет неровную поверхность, что делает ее очень похожей на крупный пристеночный тромб. Характерным отличием опухоли от тромба является преимущественно центральное расположение в просвете сосуда. Поражение легочного клапана и ствола легочной артерии типично для ангиосаркомы и редко наблюдается при ХТЭЛГ. Со временем опухоль может прорастать в дистальные ветви ЛА. Во многих случаях возможно удаление опухоли оперативным путем с последующими курсами химиотерапии, однако риск рецидива опухоли крайне высок.

Экстравазальная компрессия легочных сосудов редко приводит к развитию ЛГ и обычно вызвана онкологическими заболеваниями. Среди незлокачественных заболеваний, вызывающих ЛГ и требующих оперативного лечения, следует отметить фиброзирующий медиастинит.