1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ХТЭЛГ в мире и нашей стране в настоящее время отсутствуют. По данным зарубежных наблюдений, в спектре различных форм ЛГ на долю пациентов с ХТЭЛГ приходится около 1,5 - 3% [3]. ХТЭЛГ является достаточно редким заболеванием с распространенностью 8 - 40 случаев на 1 млн. населения, заболеваемостью - 5 - 10 случаев на 1 млн. населения в год. По данным испанского регистра больных с ЛГ, распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляли соответственно 3,2 случая на 1 млн. населения и 0,9 случаев на 1 млн. в год в популяции. В Великобритании заболеваемость ХТЭЛГ оценивается как 1 - 1,75 случаев на 1 млн. населения в год. В эпидемиологическом исследовании в Швейцарии у 29% больных с выявленной ЛГ подтверждался диагноз ХТЭЛГ.

Венозные тромбозы являются частым клиническим событием с заболеваемостью, по разным данным, от 20 до 70 случаев на 100 тыс. населения в год, ХТЭЛГ является отдаленным осложнением острой ТЭЛА с частотой развития 0,1 - 9,1% в течение первых двух лет после перенесенного эпизода [4, 7, 8].

Считается, что истинная распространенность ХТЭЛГ может быть значительно выше. Ведь у 50 - 60% больных с ХТЭЛГ в анамнезе не имеется данных о перенесенной острой ТЭЛА или тромбозе глубоких вен нижних конечностей, что затрудняет своевременную диагностику заболевания и оценку истинной заболеваемости и распространенности [3, 4]. В большинстве исследований частота развития ХТЭЛГ оценивалась в течение первых 12 - 24 месяцев после перенесенной острой ТЭЛА, хотя дебют заболевания может быть отсрочен на многие годы вследствие постепенного развития дистальной васкулопатии.

Диагноз ХТЭЛГ чаще устанавливается в возрасте 45 - 60 лет [5, 7]. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза, по данным Национального регистра, составляет 45,8 +/- 13,7 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. В японском исследовании ХТЭЛГ чаще диагностировали у женщин, что совпадает с российскими данными: в регистре ХТЭЛГ доля женщин с верифицированным диагнозом достигает 75%. У детей данная патология встречается редко.

При отсутствии лечения прогноз ХТЭЛГ неблагоприятный и зависит от степени ЛГ. По данным зарубежных исследований, десятилетняя выживаемость больных с неоперабельной ХТЭЛГ при ДЛАср. в диапазоне 31 - 40 мм. рт. ст. составляет 50%; при ДЛАср. от 41 до 50 мм. рт. ст. - 20%; при ДЛАср. более 50 мм. рт. ст. - 5% [1 - 3]. По данным международного регистра ХТЭЛГ, 3-летняя выживаемость больных после успешной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ) составила 89%, в то время как при неоперабельных формах - 70% [7].