ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Группа признаков

Большие критерии

Малые критерии

Семейный анамнез

- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критериями;

- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследования (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства).

- Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;

- ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;

- Подтвержденный в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии.

Результаты генетических исследований

Выявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказана

Отсутствуют

Выявленные нарушения ритма сердца

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL).

- Неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или ее неизвестным направлением;

- Более 500 ЖЭ в сутки по данным Холтеровского мониторировании.

ЭКГ-признаки нарушения деполяризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме

Эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V₁ - V₃ (рис. 15).

- Поздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усредненной ЭКГ, при длительности QRS >= 110 мс на стандартной ЭКГ;

- Фильтрированная длительность QRS (fQRS) >= 114 мс;

- Длительность низкоамплитудного сигнала (<= 40 мкВ) конечной части QRS >= 38 мс;

- Среднее квадратичное вольтажа конечных 40 мс QRS < 20 мкВ;

- Длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R' в отведениях V₁ - V₃ >= 55 мс при отсутствии полной БПНПГ.

ЭКГ-признаки нарушения реполя ризации, регистрируемые на синусовом ритме

Отрицательные зубцы T в правых грудных отведениях (V₁ - V₃) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ (рис. 15) с увеличением длительности QRS >= 120 мс.

- Отрицательные зубцы T в отведениях V₁ - V₂ у пациентов старше 14 лет, не имеющих полной БПНПГ или в отведениях V₄, V₅ или V₆;

- Инверсия зубцов T в отведениях V₁, V₂, V₃ и V₄ у пациентов старше 14 лет, имеющих полную БПНПГ.

Нарушения общей и локальной сократимости миокарда ПЖ по данным визуализирующих методик

Эхокардиография

Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу):

- размер выносящего тракт ПЖ по парастернальной длинной оси >= 32 мм (при нормализации по площади поверхности тела >= 19 мм/м²);

- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси >= 36 мм (при нормализации по площади поверхности тела >= 21 мм/м²);

- планиметрическая фракция выброса ПЖ <= 33%.

Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу):

- размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29 - 31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16 - 18 мм/м²);

- размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32 - 35 мм (при нормализации по площади поверхности тела 18 - 20 мм/м²);

- планиметрическая фракция выброса ПЖ 34 - 40%.

Магнитно-резонансная томография

Нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ и один из следующих признаков:

- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела >= 110 мл/м² (мужчины) или >= 100 мл/м² (женщины);

- Фракция выброса ПЖ <= 40%.

Нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ и один из следующих признаков:

- соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела 100 - 109 мл/м² (мужчины) или 90 - 99 мл/м² (женщины);

- Фракция выброса ПЖ 41 - 45%.

Рентгено-контрастная вентрикулография

Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ.

-

Данные эндомиокардиальной биопсии

Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют < 60% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (< 50% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ.

Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 60 - 75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50 - 65% при подсчете) с фиброзным замещением миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ.

Примечание: АДПЖ - аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка; БЛНПГ - блокада левой ножки пучка Гиса; БПНПГ - блокада правой ножки пучка Гиса; ЖТ - желудочковая тахикардия; ЖЭ - желудочковая экстрасистолия