2.8. Особенности диагностики ЛГ в отдельных клинических ситуациях

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

- ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C) [3].

- При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C) [3].

- Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

- ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую одышку для исключения сердечно-сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ. [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств B)

- ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств C

- Для диагностики ЛВОБ/ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C) [3].

- У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств B

- Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА должны наблюдаться исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за высокого риска отека легких при подборе ЛАГ-специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

- Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

- У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ, СОАС, ХТЭЛГ) [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

- Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется проведение инвазивной диагностики при необходимости определения оптимального водно-солевого статуса [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

- Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):

Согласно рекомендациям, V Всемирного симпозиума по ЛГ, предлагается отказаться от использования термина "диспропорциональная" ЛГ, и использовать следующие определения:

1. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. < 25 мм рт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. >= 25 мм рт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. >= 35 мм рт.ст. или ДЛАср. >= 25 мм рт.ст. и с низким СИ (< 2.0 л/мин/м²); тяжелая ЛГ-ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

- ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1 - 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

- Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Больных с тяжелой ЛГ вследствие патологии легких и/или выраженной дисфункцией ПЖ следует направлять в специализированные отделения с целью тщательного обследования и выбора индивидуальной тактики ведения. Критерии для дифференциации пациентов между группами ЛГ 1 и 3 представлены в таблице 8 (http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleID=1790606#tbl1).