Таблица 6. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ЛГ

Примечание. Ppm-частиц на миллион в газовой смеси.

- Рекомендуется применять для ОФП ингаляционный илопрост или внутривенный простагландин E1 (ПГЕ1).

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств C) [1, 23].

- Рекомендуется применять следующие критерии для оценки ОФП: положительная ОФП определяется при снижении ДЛАср. более чем на 10 мм рт.ст., достижении абсолютной величины ДЛАср. менее 40 мм рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики СВ [2, 3]. Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Не более 10 - 25% больных ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ, индуцированной приемом лекарств/токсинов имеют положительную ОФП, что указывает на потенциальную эффективность лечения АК [2, 3]. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать АК эмпирически без проведения ОФП.

- Рекомендуется проведение КПОС у больных с ВПС для решения вопроса об операбельности [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: см. приложение Г.

- Рекомендуется проведение КПОС у больных ХТЭЛГ для подтверждения диагноза и решения вопроса об операбельности [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется проведение ангиопульмонографии во время КПОС у больных ХТЭЛГ [3, 24].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется проведение КПОС у больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца или легких, если решается вопрос о трансплантации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется оценивать конечно-диастолическое давление в ЛЖ при невозможности надежного измерения ДЗЛА [23].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания у всех больных ЛГ для выявления обструктивных или рестриктивных изменений и уточнения тяжести поражения легких [1 - 3, 25].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности моноксида углерода (40 - 80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaCO2. При наличии необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ. Сниженные легочные объемы и диффузионная способность легких (DLCO) могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких.

- Рекомендуется проведение полисомнографии для исключения синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС) [2, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких для исключения ХТЭЛГ [3, 24, 26].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: У больных ЛГ можно обнаружить абсолютно неизмененную картину или небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушений вентиляции [26]. Этот метод является наиболее информативным в диагностике хронической тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. В дифференциальной диагностике ЛАГ и ХТЭЛГ чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90 - 100%, а специфичность - 94 - 100% [2, 3]. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции [1].

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ [3, 27].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: КТ играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему [2, 27]. При левожелудочковой сердечной недостаточности может обнаруживаться феномен матового стекла и утолщение интерлобулярных септ. Диффузное двустороннее утолщение интерлобулярных септ, наличие мелких, плохоочерченных очаговых теней указывает на ЛКГА. КТ-картина хронической тромбоэмболии включает полную окклюзию легочной артерии или ее ветвей, наличие эксцентрических дефектов вследствие тромбозов или реканализованные тромбы [24].

- Рекомендуется проведение КТ с ангиопульмонографией при обследовании больных с ХТЭЛГ [3, 27].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) у больных ЛГ [28].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: МРТ используется у больных с ЛГ для оценки патологических и функциональных изменений сердца и легочного кровообращения и обычно не используется в рутинной практике. Главным преимуществом метода является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. [1 - 3]. Чаще всего МРТ используется при обследовании пациентов с ИЛГ, ВПС, ХТЭЛГ.

- Рекомендуется проведение УЗИ внутренних органов у всех больных ЛГ для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.