Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с врожденными пороками

1. Синдром Эйзенменгера

Включает все большие интра- и экстракардиальные дефекты - системно-легочные шунты, которыеприводят к значительному повышению ЛСС и двунаправленному или обратному (легочно-системному) сбросу крови. Присутствуют цианоз, вторичный эритроцитоз и поражение нескольких органов.

2. ЛАГ, ассоциированная с преобладающим системно-легочными шунтами

- Корректируемые (с помощью хиругического или чрескожного вмешательства)

- Некорректируемые

Включает средние и большие дефекты, ЛСС - от незначительного до умеренного, преобладает системно-легочное шунтирование. Цианоз в покое не характерен.

3. ЛАГ с малыми дефектами (для взрослых больных)

Значительное ЛСС при наличии небольших дефектов (ДМЖП < 1 см и ДМПП < 2 см).

Клиническая картина идентична ИЛГ. Коррекция ВПС противопоказана

4. ЛАГ после хирургической коррекции порока

В этих случаях после хирургической коррекции ВПС ЛАГ сохраняется после операции (персистирующая ЛАГ) или развивается через несколько месяцев или лет после операции (резидуальнаяЛАГ) при отсутствии значимых послеоперационных остаточных поражений или врожденных дефектов.